皮肌炎多发性肌炎宝典课件.ppt

皮肌炎/多发性肌炎
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概述
是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。
DM(皮肌炎):骨骼肌+皮肤同时受累
PM(多发性肌炎):仅骨骼肌受累。
可单独发生;也可与其它风湿病并发。
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病因
在病因学上并不比关节炎更特异
有三种可能:
1、病毒感染
2 机体免疫系统对“自身”的异常识别
3、血管病变
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发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原性改变(“非自身”抗原)
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变[PM、DM]
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发病机理
产生骨骼肌纤维损害的最终反应:
PM:主要是细胞解导
DM:主要是细胞毒抗体解导
成人患者约10%并发恶性肿瘤
血管病变可引起广泛的器官损害,尤其见于DM/PM的儿童型。
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临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力,分布对称而弥漫;
一半病人有肌痛和触痛;
少数病人有咽下困难。
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临床表现
皮肤损害
双上眼睑浮肿性紫红斑,可扩展至颈、鼻梁、胸背等处
Gottron氏征:手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块
甲周皮肤潮红
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