小儿贫血的诊断.ppt

小儿贫血
安徽省儿童医院血液科屈丽君
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一、贫血不是单一的疾病贫血是多种原因导致红细胞减少的综合征。因此贫血的诊断不能只停留在红细胞或血红蛋白减少,而要尽可能寻找其原因。查明原因,治疗方有针对性,否则盲目治疗或许无效,或许有害,当然也可能歪打正着。
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二、红细胞的性能红细胞生于骨髓终于网状内皮系统,寿命100-120天。红细胞呈双凹盘状,直径6-9μm,。红细胞外面是细胞膜,里面有血红蛋白和代谢所需的酶,成熟红细胞没有核。血红蛋白由珠蛋白和血红素组成,血红素是亚铁离子和原卟啉的络合物。血红蛋白有4个亚基,它是个四聚体。
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血红蛋白中的血红素铁能和氧进行可逆性结合和解离。但是当血红素与珠蛋白分开而单独存在时,其与氧进行可逆结合的功能即丧失。所以血红蛋白运输氧的功能是血红素与珠蛋白结合成一个整体所实现的。
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三、贫血的实验室指标
1、贫血定义末梢血中单位容积内红细胞(RBC)数或血红蛋白(Hb)量低于正常。
2、贫血标准
世界卫生组织(WHO)
Hb 6月-6岁<110g/L
6岁-14岁<120g/L
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6个月以内婴儿我国的标准:
Hb 新生儿<145g/L
1月-3月<90g/L
4月-6月<100g/L
3、贫血分度
轻度110(120)-90g/L
中度90-60g/L
重度60-30g/L
极重度<30g/L
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2、贫血的病因分类
1)红细胞生成不足
(1)造血物质缺乏如营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血。
(2)骨髓造血功能障碍如先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、慢性感染性贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤。
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2)溶血性贫血
(1)红细胞内在缺陷
红细胞膜缺陷如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。
红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷、丙酮酸激酶(PK)缺陷、已糖激酶(HK)缺陷。
血红蛋白异常珠蛋白合成障碍称为地中海贫血,血红蛋白分子结构异常称为异常血红蛋白病。
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(2)红细胞外在因素
免疫性 Rh溶血、ABO溶血、自身免疫性溶血性贫血。
非免疫性药物、化学毒物、物理因素、感染(疟疾、肺炎支原体)。
3)失血性
急性外伤大出血、出血性疾病。
慢性溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
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