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伯基特淋巴瘤临床路径
(2016年版)
一、伯基特淋巴瘤(BL)临床路径标准住院流程
(一)适用对象
第一诊断为伯基特淋巴瘤(ICD-10:,M9687/3)。
(二)诊断依据
根据《World anization Classification of Tumors. Pathology and ic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008),《血液病诊断及疗效标准》(张之南,沈悌 主编,第三版,科学出版社),《 Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》(version 1,2011)。
:地方性BL非洲高发,常以颌面骨肿块为首发症状,散发性BL多以腹部肿块为首发表现,S)在BL多见,注意询问有无头痛、S)侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。
:血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶(LDH)、EBV血清学。
:肿瘤细胞中等大小,形态相对单一,弥漫浸润生长,“星空现象”和高增殖指数(ki-67>95%)是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45(LCA)、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交(FISH)检查明确是否存在
c-MYC异位。
:包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化,有骨髓侵犯者行染色体核型检查,组织病理FISH结果不理想时,可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。
:S受累者应进行脑脊液检查,包括常规、生化,有条件时行流式免疫分型检测。
:颈、胸、腹、盆腔CT,明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。
:
(1). Burkitt淋巴瘤的Murphy分期
分期
标准
I
侵犯单个淋巴结区或单个结外器官(除外纵膈或腹部)
III
侵犯单个结外器官以及区域淋巴结
在横膈的同侧侵犯两个结外器官
侵犯胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累
IIR
腹部病变可完全切除
III
两个结外病变位于横膈两侧
病变位于胸腔内(纵膈、胸膜、胸腺)
病变位于脊柱旁或硬模外
腹部病变广泛
侵犯2个以上淋巴结区域位于横膈两侧
IIIA
局限的、不可切除的腹部病变
IIIB
广泛的涉及多个脏器的腹部病变
IV
中枢神经系统受累或者骨髓受累(骨髓肿瘤细胞比例<25%)
(2). 危险度分级
低危组:LDH正常,腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm;
高危组:不符合低危判断标准的患者即为高危。
(三)选择治疗方案的依据
根据《淋巴瘤》(石远凯主编,北京大学医学出版社,2007年,第一版)、《恶性淋巴瘤》(沈志祥、朱雄增主编,人民卫生出版社,2011年,第二版)、《肿瘤学治疗指南—— 2015》。
治疗选择:
低危组:可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程;身体状态不佳或老年患者,可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程;经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。
高危组:可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环(含4-6疗程)或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3个循环(含4-6疗程);身体状态不佳或老年患者,可采用EPOCH方案4-6疗程;经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。
肿瘤溶解综合征的防治:化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇,充分水化,化疗期间严密监测电解质和肾功能,高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗(CTX 200mg/d×3-5天, Pred 1mg/kg×3-5天)。
S)侵犯的防治:化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射,S侵犯退出本路径。
化疗方案及剂量:
CODOX-M/IVAC±R(AB方案):
A方案(改良的CODOX-M±R)
R 375mg·m-2·d-1 第0天,为预防肿瘤溶解,第1疗程时可推迟
应用
CTX 800mg·m-2·d-1 第1天,200mg·m-2·d-1 第2-5天
ADM 40mg·m-2·d-1 第1天
VCR ·m-2·d-1 ,最大2mg 第1,8天
MTX 3g·m-2·d-1 第10天(第1h输入总量1/3,剩余2/3持续输注
23h,输毕12h开始亚叶酸钙解救)
鞘注 Ara-C 50~70mg 第1,3天,MTX 10~12mg 第15天
B方案(IVAC±R)
R 375mg·m-2·d-1 第0天
IFO