内科学溶血性贫血.ppt

溶血性贫血
(Hemolytic Anemia,HA)
讲授目的和要求
,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。
,治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
。
HA的定义
病因
临床表现
实验室检查
诊断标准
治疗
自身免疫性溶血性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿
讲授主要内容
溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6~8倍能力),不出现贫血
溶血性贫血的定义
(一)红细胞内在缺陷
:
(1)膜的异常:遗传性球形细胞增多症
(2)酶的异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
(3)珠蛋白合成异常:即血红蛋白病:
①肽链合成量的异常:海洋性贫血;
②肽链质的异常:即异常血红蛋白病
:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)
病因
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
(二)红细胞外在因素
:
(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(2)同种免疫性溶血性贫血:
①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应
:
(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害
:
(1)磺胺类、苯类、砷和铅等
(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
(1)急性溶血性贫血:
①头痛、呕吐、高热;②腰背四肢酸痛,腹痛;③酱油色小便;④面色苍白与黄疸;⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
(2)慢性:
①贫血; ②黄疸; ③肝脾肿大
临床表现