第三章系统性红斑狼疮(SLE)
教学目的与要求
1、掌握本病的临床表现、治疗原则。
2、熟悉本病的诊断及实验室检查特点。
3、了解本病的病因、发病机理。
概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病,其主要临床表现除皮疹外,尚有肾、肝、心等器官损害,且常伴有发热、关节疼痛等全身症状。
系统性红斑狼疮主要影响年轻女性,发病高峰在15—40岁,男女的比例为1:5~9,也见于儿童和老人,且在儿童和老人中男女发病差别缩小,男女比例大约是1:2。 系统性红斑狼疮的生存率近年大有改善。国外报道5年生存率90%,10年生存率80%,我。
【病因和发病机理】
一、遗传因素本病有明显的遗传倾向,近亲患病率高达5%~12%。
二、感染因素一般认为本病可能与C型病毒(慢病毒)有关。三、环境因素本病约有40%患者对日光过敏。寒冷、强烈电光照射、创伤或精神紧张亦可诱发或加重本病。
四、内分泌因素由于本病以女性较多,且多在生育期发病。故认为本病的发生与雌激素有关。此外,口服避孕药可促进狼疮样综合征的发生亦支持上述观点。五、药物因素可引起所谓药物性狼疮。
【临床表现】
多数起病缓慢,但也有急性或暴发性发病者,一般先累及一个系统,以后扩展到多系统损害。
一、发热
发热是本病的特点,缓慢起病多呈低热,急性起病或活动期大多有高热。
二、皮肤和粘膜
80%以上患者有皮肤损害,为重要体征之一。
:在面颊部首发,突然出现为小片淡红,鲜红或紫红色斑,逐渐扩展到鼻梁,并相连成如蝴蝶样斑-------称为蝶形红斑。病愈可完全消退而不留痕迹,也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。
:皮疹外周略高于中心,周边色素加深,中心色素消失,毛细血管扩张,旧病灶有皮肤萎缩。
:为红色斑疹,丘疹或片状皮疹。伴灼热,瘙痒或刺痛。有时为多形红斑,蕁麻疹,盘状红斑或大疱性皮疹。
:以口腔,硬腭,颊粘膜和唇部粘膜最易受累。
:皮肤颜色显示三相变化,即苍白-紫绀-潮红,伴麻木及疼痛)。
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