红斑狼疮结缔组织皮肤病ppt医学课件.ppt

结缔组织病 (Connective tissue Diseases)
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结缔组织病(connective tissue disease)的范围广,可由遗传、组织变性和自身免疫等原因引起。本章仅介绍因自身免疫机制引起的以疏松结缔组织粘液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎为基本病理改变的一组免疫性结缔组织病。主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。由于结缔组织广泛分布于全身各系统和器官,如皮肤、关节、血管、肾、肝、浆膜等,因此本组疾病往往多系统受累,根据临床症状及皮肤症状,可进行鉴别诊断。
本组疾病可检出多种自身抗体,不仅有助于诊断,而且在一定程度上还可反映病情的活动性。
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红斑狼疮(Lupus erythematosus LE)
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红斑狼疮(lupus erythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病,为一种病谱性疾病,可分为:
①盘状红斑狼疮(Discoid Lupus erythematosis DLE);
②亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE);③系统性红斑狼疮(systemic Lupus erythematosus SLE)。
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约15%系统性红斑狼疮患者可伴有盘状红斑狼疮样皮损,约4%~5%播散性盘状红斑狼疮患者可发展为系统性红斑狼疮。少部分盘状红斑狼疮可转化系统性红斑狼疮,说明两种红斑狼疮在一定程度上不是一成不变的。
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病因
本病是一种以各种反应异常为特征的疾病,至于这些免疫反应常是如何造成的,尚有待研究,可能与下列因素有关。
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(一)遗传因素:SLE往往有同一家族中发病较高,文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA分型研究证明,SLE患者HLA-B8的33%(正常对照为10%)、HLA-BW16占40%(正常对照为10%),这些都提示SLE的发病与遗传因素存在着一定联系。
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(二)感染:有人认为SLE 的发病与某些病毒,持续而缓慢的感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮肤损害中者可以发现类似包涵体的物质。亦有报告和结核菌、链球菌感染有关。
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(三)药物:本病发病与药物有关可以分类两种情况:一类是诱发SLE症状的药物,如青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使SLE发生或诱发狼疮样综合征的药物,如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者的占3-12%,因此在使用药物上应特别注意。
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(四)物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加重,约1/3SLE患者对日光过敏,约5%盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其他射线等均可诱发或加重本病。