脊髓栓系综合征.ppt

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--熊雷
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一、概述
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病,由于病理类型及年龄的不同,其临床表现各异。
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造成脊髓栓系的原因有多种,如先天性脊柱裂,硬脊膜内、外脂肪瘤,脊髓脊膜膨出,腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的部位,多数是脊髓圆锥或终丝末端,但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉,形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
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二、发病原因
脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。
原发性TCS的病因:在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平,出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良,称为原发性脊髓栓系综合征。
继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连,称为继发性脊髓栓系综合征。
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三、病理生理
脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧,逐渐变性坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪组织浸润至脊髓,神经纤维深入脂肪瘤内,两者之间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低,产生进行性神经损害,且约20%脊髓栓系合并脑积水;Yamada等在实验研究中发现脊髓受牵拉而紧绷时,其供养血管变形变细,神经元缺氧,细胞内线粒体高度减少,三磷酸腺苷的产生明显减少,使脊髓由机械性损伤发展为代谢性损伤;长期处于这种状态使脊髓出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变;其MRI表现多样,且多发生于近栓系部位。目前认为TCS的主要病理改变在灰质. 并提出“灰质病变学说”——即灰质内线粒体氧化代谢障碍是TCS发病基础,先引发神经元变性,后为轴突。存在于灰质中线粒体内hop的氧化磷酸化作用如果发生障碍,神经元的病变随之发生。
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四、临床表现
脊髓栓系综合征的临床表现主要包括特征性皮肤表现,疼痛、感觉和运动功能障碍以及膀胱和直肠功能障碍等。
(1)腰骶部皮肤异常
脊髓栓系综合征患者常有特征性的皮肤表现,如腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道,局部多毛或皮毛窦,腰部中线部位血管瘤,不对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)。此外,合并脊柱侧弯也是常见表现。
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