白血病.ppt

白血病 Leukemia
一、白血病的定义
白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤,由于造血干细胞增殖失控,分化受阻,凋亡异常造成骨髓和其他造血组织中原始和幼稚细胞异常增生,正常造血受抑的一种恶性疾病,临床表现贫血,感染,出血及白血病细胞浸润所产生的相应表现。
二、发病率
逐渐增高的倾向
中国:,占恶性肿瘤总发病率5%,恶性肿瘤死亡率中男性第6位,女性第8位,35岁以下成人儿童占第1位
急性>慢性(:1)男性>:1
急性白血病:粒>淋>单核
慢性>慢淋
儿童—急淋
成人—急粒
小儿—慢粒很少
:1981年日本证实白血病病人体内有病毒存在
I型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-I)--成人T细胞白血病(ATL)
C型逆转录RNA病毒—含有逆转录酶—把病毒RNA肿瘤逆转录成DNA—传代
但还未发现白血病的传染
:电离辐射—发病率升高
大剂量放疗—发病率升高,如强直性脊柱炎—增加13倍
:凡是对骨髓有毒性作用都有产生白血病的潜在可能,苯及苯衍生物:氯霉素,硫唑类,保泰松,农药等,抗肿瘤药物:烷化剂,细胞毒药物如氮芥,CTX
:单卵双生发病率1/5,家族性发病率7/1000;双卵双生:1/800,染色体异常如PH’,遗传性疾病:Down综合征比正常人高20倍
:(继发性白血病)如骨髓增生性疾病,淋巴瘤,MDS,MM
三、病因、发病机理:确切病因尚不清楚
发病机理—生物学基础:具有克隆异质性
三类癌基因:
原癌基因,抑癌基因,凋亡基因

增殖失控,分化受阻,凋亡异常

白血病
按细胞分化程度:
急性白血病:原始、早幼细胞为主,自然病程<6个月,细胞清一色;
慢性白血病:各个阶段细胞增生,原始细胞比例正常,主要晚幼(中幼)以后细胞,慢淋---成熟淋巴细胞为主
按外周血白细胞数量:
典型急性白血病:白细胞增高;
非白血性/低增生性白血病:白细胞下降
按细胞类型(FAB分型):
急性淋巴细胞白血病:L1 原始、幼稚细胞以小细胞为主;
L2 原始、幼稚细胞以大细胞为主,大小不一致,核型不规则;
L3 原始、幼稚细胞以大细胞为主,大小较一致,有明显空泡,胞浆嗜碱,核型叫规则;
预后:L1>L2>L3
急性非淋巴细胞白血病(急性髓系白血病)
四、分类
1975年,法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
1976年,法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者的骨髓和血液图片,以光学显微镜下的形态为主,参照细胞化学染色,制定了FAB分型标准,标志着现代白血病诊断与分型的开端
1985年,FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见
1985年,将急性巨核细胞白血病划为M7
1991年,又提出急性髓细胞白血病微分化型(M0)
FAB分类 --AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外,骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据,尤其是原始细胞(包括原粒、原单核及原淋巴细胞)的百分比。
骨髓穿刺
原、幼红细胞≥50%ANC
原、幼红细胞<50%ANC
原始细胞≥30%
NEC
原始细胞<30%
NEC
AML-M6
MDS
ALL, M0-M5,M7
原始细胞<30%
ANC
原始细胞≥30%
ANC
ANC:全部骨髓有核细胞;NEC:非红系骨髓有核细胞
骨髓增生活跃以上
骨髓增生减低或重度减低
骨髓活检
FAB对AL的诊断标准为:
(1)骨髓有核细胞分类计数(500个细胞)原始细胞比例≥;
(2)如果骨髓以红系为主(≥),则非红系细胞( 包括淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞)分类计数(NEC)原始细胞≥
(3)有急性早幼粒细胞白血病特异性形态特征。
根据第(1)条标准ALL就可以确诊,而急性髓系白血病(AML)的诊断则需要(1)+(2)/(3)。
关于髓系原始细胞FAB协作组定义了二型:
Ⅰ型原始细胞无颗粒,染色质疏松,核浆比例高,常有明显的核仁;
Ⅱ型原始细胞的形态与I型基本上相同,但胞浆中有少许嗜天青颗粒,核浆比例相对较低;Ⅱ型原始细胞如果胞核已经偏位、出现高尔基区、染色质凝集则为早幼粒细胞。
NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。