重症肌无力指南2015.ppt

中国重症肌无力诊断和治疗指南2015
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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase,MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low–density lipoprotein receptor–related protein 4,LRP4)抗体介导。
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其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
年平均发病率为(~)/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。
在40岁之前,女性发病率高于男性;40~50岁男女发病率相当;50岁之后,男性发病率略高于女性。
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一、临床表现
患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。
经常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群,直到全身肌无力。
部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。
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骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状,见于80%以上的患者[2];还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。
瞳孔大小正常,对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累,以屈肌为著,出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力,部分患者可出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
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二、临床分类改良的Osserman分型
1.Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,2年之内其他肌群不受累。
2.Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。包括:ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理;ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难。
3.Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。
4.Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。2年内逐渐进展,由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展而来,累及呼吸肌。
5.Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
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实验室检查
一、甲基硫酸新斯的明试验
~ mg,如有过量反应, mg,以消除其M胆碱样不良反应;~ mg/kg, mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。
选取肌无力症状最明显的肌群,记录1次肌力,注射后每10分钟记录1次,持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。
相对评分=(试验前该项记录评分–注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性,>25%至<60%为可疑阳性,≥60%为阳性[6]。如检测结果为阴性,不能排除MG的诊断。
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二、肌电图检查
(RNS):
指采用低频(2~5 Hz)超强重复电刺激神经干,在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3 s,结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较,波幅衰竭10%以上为阳性,称为波幅