皮肌炎/多肌炎诊治进展
孙凌云
PM临床特征
隐袭起病,数周至数月内逐渐进展。
年龄>18岁
近段肢体肌无力和颈屈肌无力,眼肌及面肌很少累及
食管功能障碍和环咽部阻塞吞咽困难、误吸(少见)
PM并不常见,易将包涵体肌炎(IBM)误诊为PM
颈屈肌无力
DM临床特征
特征性皮损:向阳性皮疹、 Gottron征、披肩征、V字征、甲小皮增厚、皮下钙质沉着
肌无力症状轻重不一,以股四头肌最为突出
无肌炎性皮肌炎(dermatomyositis sine myositis) (疾病发展不同阶段)
无皮炎性皮肌炎(dermatomyositis sine dermatitis) (无皮损、病理符合DM、易误诊为PM)
向阳性皮疹
Gottron征
V字征
披肩征
甲小皮增厚,甲皱襞僵直毛细血管扩张
A 化脓性炎症办钙质沉着(箭头)
B X线平片示皮下或肌内钙质沉着
NEJM Oct 12,1995 P978
IBM临床特征
发病年龄>50岁
早期即可出现肢体远端功能障碍
股四头肌往往最早受累,上肢以屈腕和屈指肌无力为主
肌无力和肌萎缩对称性差
实验室指标
CK 正常或轻度异常
炎症指标通常无异常
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