吉兰巴雷综合征.ppt

吉兰⁃巴雷综合征
一、发展史
二、流行病学研究
三、病因与发病机制
四、病理改变
五、临床表现
六、诊断
七、治疗
八、预后
一、吉兰⁃巴雷综合征的简史
1969 年由Asbury 首次吉兰⁃巴雷综合征的概念
1986 年Feasby 等提出轴索性吉兰⁃巴雷综合征
20 世纪90 年代初,李春岩等提出急性运动轴索性神经病(AMAN)的概念
李春岩
中国工程院院士,著名神经内科学家,
李春岩教授还是国际神经病学权威组织-----美国神经病学学会唯一的中国会员, ……
在国际上首先提出并命名急性运动轴索型GBS , 是一个新的亚型。
2010 年《中国吉兰⁃巴雷综合征诊治指南》将吉兰⁃巴雷综合征分为:
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP
急性运动轴索性神经病AMAN
急性运动感觉轴索性神经病AMSAN
Miller Fisher综合征等
二、流行病学研究
~4/10 万
倍
无明显的季节倾向
儿童、青壮年好发
三、病因与发病机制
1. 前驱感染

3分子模拟
1. 前驱感染
超过2/3 的患者发病前4 周内有呼吸道或胃肠道感染症状
空肠弯曲菌、巨细胞病毒(CMV)、EB 病毒(CBV)、肺炎支原体(Mp)、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。
交叉抗原
空肠弯曲菌感染证据者为15% ~ 91%,特别是以腹泻症状为前驱感染的患者,大多与AMAN 亚型相关
空肠弯曲菌亚型所含糖脂成分与人类神经细胞膜上的神经节苷脂具有相同的抗原决
定簇,而神经节苷脂与神经功能密切相关

同一种空肠弯曲菌菌株感染宿主后(如出现腹泻)并非所有宿主均产生神经系统损害。表明宿主对病原体入侵所产生的免疫反应可能存在个体差异性。目前,已发现数十种疾病与人类白细胞抗原(HLA)多态性相关联,其中大多数为自身免疫性疾病