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胆道闭锁的治疗
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿时期导致黄疸极为严重的一种疾病。在我国此病并不少见,发病率在出生存活的新生儿中约占1/8 000~1/15 000,以胆管进行性破坏和肝纤维化为特征性病理改变,如治疗不急时,患儿不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭,最终死亡[1-2]。因此需要在肝纤维化的早期,尽早的明确诊断,并主张对3个月内的BA患儿,尽早实施Kasai手术,但术后存在诸多的并发症,如胆管炎、门静脉高压、消化道出血、肝内胆管扩张、肝功能衰竭等,远期疗效仍不理想,小儿肝移植的开展,使BA患儿术后长期存活率和生存质量得到了提高。
1肝门肠吻合术
1963年Gross将BA分为胆总管闭锁即可吻合型(5%~10%)和肝管闭锁、肝门部闭锁即不可吻合型(90%~95%),其中对不可吻合型BA患儿手术治疗效果极差,平均的生存时间紧19个月[3]。1974年日本小儿外科医生Kasai最先采用了肝门空肠吻合术治疗BA患儿[4],治疗的存活率显著提高,很快这一术式得到了小儿外科医生的认可和广泛性的提高。
Kasai手术(即肝门空肠R-Y吻合术),Kasai根治手术的关键是肝门部的解剖。正确的肝门解剖十分重要,根据前人经验最好在手术中应用放大镜进行操作,彻底剪除肝门部纤维块,使切除断面侧面达门静脉入口的肝实质,纵面达静脉后壁水平,切除肝门纤维块深度要适宜,过浅有可能未达到适宜的肝内小胆管,过深损伤肝实质影响手术吻合处的愈合[5]。对于剪除创面的止血应用压迫止血,慎用电凝。其次是胆道的重建,大多数是距离Treatz韧带15 cm处离断空肠,缝合远端开口,经结肠后上提至肝门适当可吸收线间断缝合,近端肠管开口距离肝肠吻合40~50 cm处,端侧吻合。
、胆汁排出少,术后胆汁排出良好但因术后病发症如术后胆管炎,有着不同意见。根据前人经验,笔者认为仅对术后胆汁排出良好而因胆管炎中断的患儿可考虑再次手术,并且尽快手术,否则肝功能损害会严重,影响患儿术后的疗效。
、胃肠减压、输液、抗感染等外,特别强调加用利胆药和糖皮质激素。利胆药物包括去氢胆酸、熊去氧胆酸、胰高血糖素、斯美泰、前列腺素E2等,其中熊去氧胆酸显著降低胆红素水平,被广泛应用于临床,并取得良好的疗效。一般推荐术后进食后口服熊去氧胆酸10mg/Kg/d,维持1~2年,也有服用终生的报道。术后为预防免疫介导的肝脏损伤、减少反流性胆管炎、改善胆汁引流等,常规应用糖皮质激素短期冲击治疗。Meyers 等[6]介绍了先以静脉途径应用10、8、6、5、4、3、2 mg/Kg/d,共7 d,再口服泼尼松2 mg/Kg/d,8~12 w的方法。明显改善胆汁引流,提高患儿自体肝脏生存年限。
,胆道闭锁Kasai术后最常见的并发症是胆管炎,发生率在40%~93%。主要特征为无其他部位的感染的发热、黄疸加深、大便颜色变淡等。导致胆管炎的众多机制中,逆行感染被广泛接受。预防和治疗主要应用抗生素、激素、熊去氧胆酸等加速胆汁的清除。门静脉高压症是胆道闭锁术后的严重并发症,发生率为34%~76%,食管静脉曲张是其早期的表现,因此有人提出用内窥镜对Kasai术后1年的患儿进行随