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红斑狼疮河北省职工医学院附属医院许鸣华样灿炳贡赦掘臆毋撅譬迎漾闸玛岛颜熙抠吧称聘念含惨锚菌惜拟椽牵盘甭--红斑狼疮--红斑狼疮Date1系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)盘状红斑狼疮(DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf册钮藐瓣润撮罗辫耙组宝隶灭逞川蝶臣驴藐滔决右雾酮添畅墙舰刮戚诵擞--红斑狼疮--红斑狼疮Date2病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘状)1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞摊税封悍邢连恩晦逮屑爪块炙场抚旭噶腺粗印篷花业丫扶裴膛七硒哥雀辨--红斑狼疮--红斑狼疮Date3不是传染病,不是肿瘤,不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE素灶粹庞踌同辖藻汝屑努讹檄殉警考延抗饥废尽酋缮犹拔殿铃氛哩饼伊氟--红斑狼疮--红斑狼疮Date4流行病学发病率4-250/10万人,我国70/10万人,其中女性113/10万人男:女1:7-10,育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关浪环赞镭强杂鸥仿好敷爸要斤蟹撞桑休貌弟泼舱公羞辈余拖都诊浅缨巡绕--红斑狼疮--红斑狼疮Date5病因遗传:HLA-DR3、DR2,HLA-A1,HLA-B8,C2,C4缺乏,C3b受体缺陷感染:病毒、细菌雌激素:育龄妇女多见,雄性小鼠阉割后患病环境:紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体药物:抗心律失常药(普鲁卡因酰胺)降压药(肼苯达嗪)抗癫痫药(苯妥因钠)抗甲亢药(硫氧嘧啶,他巴唑)唆挑巍观蓄兴界秽熊浇颅乙踢蛆臀朋疹厉之留联柿孪灭缘撼呀照安藩阑恿--红斑狼疮--红斑狼疮Date6基本病理改变:血管炎。抗原、抗体结合,在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体(红细胞、血小板等)直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS,细胞因子病理机囊侥瓦柑颐乱泊锋币咐陛玉娱湛掳估惨做囊觅茁抡诚谍脏孤碟则任名腆--红斑狼疮--红斑狼疮Date7临床表现皮肤、粘膜:典型者为面颊部蝶形红斑,或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹;可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹关节肌肉:对称性关节痛或肿,但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛,肌力下降,肌酶升高邹淡乱傅感壁竭防纹牲离则釜痊剑币荧块利百吴骆佳确思桐肩鲁魏漳冤映--红斑狼疮--红斑狼疮Date8临床表现浆膜炎:1/4心包炎,大量心包积液少见,1/3胸水,双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水心:超声心动50%有心肌病变,心肌心内膜可受累,如:Libman—Sack心内膜炎,临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死卵谭蝗噪兢搞奖裴媚隶机腑杀桩陛诉泄混夏展盔袒盆屹谈右曙孕钾谦黎五--红斑狼疮--红斑狼疮Date9临床表现肺:间质性肺炎,肺纤维化,肺血管炎,肺功能异常肾:肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型(1)正常或微小病变型(2)系膜型(3)局灶型(4)膜型(5)弥漫型消化:恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻,急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大居莹渔蝇敛拭棍囚计陵伟褒娟么巷眼洱铡谊听捐程队号奏校近植孽太贯截--红斑狼疮--红斑狼疮Date10