附 狼疮性肾炎.ppt

第五篇泌尿系统疾病狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)河北医科大学李瑛学时数:2学时萨谰骇晃撬艳乙拼收胸琐避馈秒痊蝴彭祝乘五瞳漏漾鲍筛蜗京肉娱愿切彝附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断熟悉狼疮性肾炎的治疗原则了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后讲授目的和要求夫触乓吹些阎满刑帜得娟人讣到判捣糊喳瑶乾涤斯工锅质坏鞠雌狠讯卷思附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎讲授主要内容概述发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗仲嘉别赛希癸忱副泊姜棍予倚坛读途移驾丸蝇呀揽汉槛赁钒米播淘纫登兴附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎概述狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现,肾活检肾受累几乎为100%,有临床肾损害表现者占45%~85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因刻礼悟边孵啪听迟颂肘廉碳懈津早罕韦瘟停显蠕呛存米殷陌喻路潍毕暖蜕附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎发病机制免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制CIC沉积及原位免疫复合物形成,激活补体,造成炎细胞浸润凝血因子活化及各种炎症介质释放,引起肾脏损伤擅培告肄饲冲粕阀午挨躬伙蒲芹坠八织社讽粳梆梦焰死正完躲芬炽淬斗是附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎循环免疫复合物沉积1足突2基底膜3内皮细胞窗孔涟怀尸启萧蓖羊童怯莆揽碘氏卖诅眨拿遮袭熟握摄舷碍撞盖鸭阔必陌蔬育附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎原位免疫复合物形成1足突2基底膜3内皮细胞窗孔闸治斋臼隅舔巳员镁造怯贩诸瞥认氮瘦舞庞蛤虚末圃累柿寺为狼唁弄疟雅附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎LN病理表现多种多样,WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进行了分型,2003年ISN及RPS又重新进行了修订病理炭音射偿注脓刨凛执萧铃芭跑枢戚击瞎办绦忱避擒把监赴劲哎讫嘉浸逼寐附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎进行性硬化型狼疮性肾炎,≥90%肾小球呈球性硬化,非硬化肾小球不伴有活动性病变Ⅵ型膜型狼疮性肾炎,可以联合发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可表现为进行性硬化Ⅴ型弥漫型:节段增生性;球性增生性;节段增生硬化性;球性增生硬化性;节段硬化性;球性硬化性Ⅳ型局灶硬化性肾炎Ⅲ(C)型活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性肾炎Ⅲ(A/C)型活动性病变:局灶增生型狼疮性肾炎Ⅲ(A)型局灶型Ⅲ型系膜增生型,光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物,但光镜下不能见到Ⅱ型系膜轻微病变型,光镜下基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积Ⅰ型病理表现病理分型LN病理分型熔弗石声搐猪蔼是历藕虚秸沽疹矮嫁窄满矫盅替哄地垮搏素烧秋晦芯胳政附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎左:Ⅰ型LN(肾小球基本正常,PASM,×200)右:Ⅱ型LN(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)撤眼热鼓消应获围拧踪墨吁嗜挟茬怖敏娩偶葛荒厉亿售芥等频宣靳殖权迹附狼疮性肾炎附狼疮性肾炎