表皮样囊肿和皮样囊肿.ppt

颅内表皮样囊肿和皮样囊肿一、表皮样囊肿(eoidermoidcyst)表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤,是先天性生长缓慢的良性肿瘤,是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分,逐渐生长所导致肿瘤形成。其发病率甚低,%,占颅内肿瘤的2~3%。临床特征男性发病略多于女性,:1。年龄分布很广,以20~50岁多见。颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%)。硬膜内型分为脑内型和脑外型,前者可见于脑室和脑实质内,以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见,后者常见于桥小脑角区,其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。临床特征临床症状与肿瘤所在部位有关,桥小脑角区的肿瘤主要为三叉神经痛,后颅凹肿瘤可出现小脑症状,鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等。病理表现表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成,它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜,囊液内因含有角蛋白和胆固醇,呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。CT表现①呈均匀或不均匀的低密度改变,CT值0~15HU,边缘清楚。②有两种形态:扁平型:形态不规则,肿瘤沿蛛网下腔蔓延,“见缝就钻”为其特点。团块型:多位于硬膜外,呈球形,为混杂密度。③肿瘤可有钙化,但不常见,多位于囊壁上,亦可在囊内。CT④脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。⑤增强扫描时病灶不强化,偶见边缘轻度弧形增强。CT:中颅窝占位性病变,病变形态不规则,其内以低密度为主,夹杂等密度,病变向鞍上池延伸MR表现①呈类圆形或不规则病变,边缘锐利。②T1加权绝大部分为均匀的低信号,少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影,高于脑脊液信号。③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号,T2加权呈高信号影。④增强检查无强化效应。MRI:肿瘤位于海绵窦区域,在T1WI上病变呈低信号,在T2WI上病变呈高信号,边缘较清晰, ×  × 3cm,并且病变通过Meckel’s室向左侧桥脑前延伸。