肺动脉高压诊治进展.ppt

*;6April2014肺动脉高压诊治新进展张陈顾虹北京安贞医院小儿心脏中心北京市肺动脉高压规范诊疗基地2017-9-152ndWHOPHEvian19983rdWSPAHVenice20034thWSPHDanaPoint20085thWSPHNice2013诊疗指南不断更新肺动脉高压的血流动力学定义PAWP≤15mmHg平均PAP≥25mmHgPVR>3WoodunitsPAP:肺动脉高压;PAWP:肺动脉楔压;PVR:肺血管阻力PH的定义PAH的定义平均PAP≥25mmHgHoeperMM,;62:D42-,ENG,SMAD9,CAV1,’肺静脉阻塞性疾病和/或肺毛细血管瘤1’’新生儿持续性PH(PPHN)/:慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,:结节病,肺组织细胞病,:糖原储积症,戈谢病,:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PHSimonneauG,;62:D34-:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;LHD:左心疾病;LV:左心室肺动脉高压病因分类(中国),35(3).251-,35(3).251-254是是PH诊断流程(2015ESC/ERSguidelines)症状,体征,提示肺高压的病史通过病史,体征,风险因素,ECG,X光,肺功能检查(包括DLCO),考虑行血气分析,HR-CT考虑最常见的肺高压病因(如左心疾病,肺病)超声心动图符合肺高压表现?不太可能是PH考虑其他原因或复查确诊左心系统或肺部疾病?没有严重PH/RV功能障碍的征象有严重PH/RV功能障碍的征象V/Q灌注扫描不符合(unmatched)灌注缺损?治疗潜在疾病转诊给肺高压专家/中心可能是CTEPHCT血管造影,RHC加PARHCmPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR>3Woodunits特殊诊断学检查考虑其他原因是否否是否是否CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;DLCO:一氧化碳弥散量;ECG:心电图;HR-CT:高分辨率CT;mPAP:平均肺动脉压;PA:肺动脉造影;PAWP:肺动脉楔压;PEA:肺动脉内膜切除术;PVR:肺血管阻力;RHC:右心导管;RV:右心室;V/Q:通气/灌注比PH诊断流程(2015ESC/ERSguidelines)基线每3-6个月每6-12个月调整治疗后3-6个月假设临床恶化药物评估和功能等级的测定+++++ECG+++++6MWD/Borg呼吸困难评分+++++CPET+++ECHO++++常规实验室检查+++++附加的实验室检查++++血气分析++++右心导管检查++++病情评估与随访病情评估与预后判断变量基线时的预后意义随访时的预后意义运动耐量:功能分级(FC)6分钟步行距离(6MWD)峰氧耗(峰值VO2)++++++++++++血流动力学:右房压(RAP)平均肺动脉压(mPAP)肺血管阻力(PVR)心输出量(CO)/心脏指数(CI)混合静脉血氧饱和度(SvO2)++++++++++++++++++++超声心动图变量:三尖瓣环收缩期运动幅度(TAPSE)右心室应变右心房面积心包积液+++++AdaptedfromMcLaughlinVV,;62:D73-(基线或随访)(+=一项研究,++=两项研究,+++=三项研究,++++=四项或更多项研究).变量基线时的预后意义随访时的预后意义生物标记物:脑钠肽/N末端B型脑钠肽前体(BNP/NT-proBNP)肌钙蛋白尿酸C反应蛋白(CRP)动脉二氧化碳分压(PaCO2)++++++++++++++MRI参数:每搏指数右室舒张末期容积指数左室