多发性肌炎&皮肌炎课件.ppt

多发性肌炎/皮肌炎中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科张奉春概念横纹肌非化脓性炎症性肌病其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力目前病因尚不清楚,但为系统性自身免疫病。病因与发病机制遗传因素环境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯萨奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒免疫异常病因与发病机制--自身免疫a)体液免疫自身抗体的存在:分子模拟:抗tRNA合成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细胞内酶的表位。尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原的正常生理活性。血管壁免疫复合物及补体的沉积可致内皮细胞的损伤和小血管的阻塞。b) 细胞免疫外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造成对肌肉细胞的直接损害。多肌炎:肌肉中以CD8+T细胞浸润为主,它可以直接攻击表达MHC-I类分子增加的肌肉细胞。皮肌炎:以CD4+T细胞和B淋巴细胞浸润为主,故推测体液免疫在皮肌炎中较肌炎更重要。自身抗体—肌炎特异性抗体抗合成酶抗体抗Jo-1抗体抗PL7抗体抗PL12抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗KS抗体抗信号识别微粒(SRP)抗体抗Mi-2抗体自身抗体—肌炎相关性抗体抗56kD抗体抗Fer抗体抗Mas抗体抗KJ抗体抗PM-Scl抗体抗Ku抗体抗MJ抗体原发性炎性肌病分型Ⅰ多发性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤Ⅳ儿童皮肌炎Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病Ⅵ包涵体肌炎BohanandPeter,NEnglJMed,292:344;1975临床表现发生于任何年龄,男女比例为1:~,10~14岁,50岁左右症状常在无任何先兆、不知不觉中加重乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象多发性肌炎(PM)肌无力为主要表现:对称性近端肌吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎,呼吸肌无力导致呼吸衰竭心肌受累:表现为心肌病、心衰、心律失常临床表现--器官受累皮肤皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹,有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹,没有肌无力、肌病,肌酶谱正常,称为“无肌病的皮肌炎”。