结缔组织病
红斑狼疮
Lupus Erythematosus,LE
红斑狼疮是一种由遗传、环境及内分泌异常等多因素引起的机体免疫调节功能紊乱, 导致多克隆B细胞活化所致的自体免疫性疾病。
概述
本病广泛分布于世界各地,其确切发病率尚不清楚,。性别方面,女性发病显著多于男性。性别比例与年龄有关,育龄期,男女之比约为1:7-9,老年人与幼儿男女比约为1:2-3。发病年龄以青壮年为多,尤以20-40岁发病者约占半数。发病年龄越小,其亲属患病的机会越大。
分型
盘状红斑狼疮
(discoid lupus erythematosus DLE)
亚急性皮肤型红斑狼疮
(subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE)
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus SLE)
轻型
重型
一、病因与发病机制
(一)病因
(二)发病机制
自身免疫反应
自身免疫病
遗传因素、感染、药物、物理因素等
改变自身组织成分
Ts细胞功能降低
B淋巴细胞
T淋巴细胞
产生大量自身抗体
自身致敏淋巴细胞
免疫复合物
释放淋巴因子等
Ⅲ型变态反应
Ⅳ型变态反应
自身抗原
自身抗原
组织损伤
血管炎等
Ⅱ型变态反应
二、临床表现
(一)临床表现
:主要侵犯皮肤粘膜
(1)好发部位:暴露部位
(2)皮损特点:盘状红斑、粘着性鳞屑、
萎缩性疤痕伴色素减退
(3)其它症状
(4)病程与转化
低热、乏力、关节痛
慢性,1~5%转化SLE
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