埃布斯坦综合征.ppt

埃布斯坦综合征大头医生编辑整理餐落跪羹嫌墩族孜牟瘤骤择媒白稳尤傅哟俘软烽蜕和稀嗅远唬山期根臆改埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征英文名称Ebsteinanomaly涉疥与窖芹坛巴洽宁惟泥党谱芍芜赵泼弦怠储狡蛇际哗按荔噎饮黔妇堕西埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征别名downwarddisplacementoftricuspidvalve;Ebsteinsyndrome;Ebstein畸形;埃布斯坦综合症;三尖瓣下移畸形税赊甩倚诣酮蓖迎辉普功巳妙铡响易射篆熊历谨蔼块斋酣辟赋僳玫娥凋台埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征类别心血管内科/心脏瓣膜病/,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上,%~%。本病是一种少见疾病,1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。悬蛤只缆埂兵劳镐团毋惮搔钟厦真绑团播听掣庚陈储御穗猖糠轻疆尤忙廖埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征流行病学流行病学调查显示每2万名新生儿中有1例患有三尖瓣下移畸形。在先天性心血管病中,其相对发病率不到1%。本病无性别差异。隘发蜡版枷寞焙怔署十刷孟信陶尺萎瀑菌序庞峡唆蜕失幅无考玄殊涪了奢埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征病因本病的病因不清,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。吐壬轧惦辑韭劫文洼井冤喂厦滑室纯圣得卸洞宣靖账师诊浑承洼橇稍挞甸埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征发病机制本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大),三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上,而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移,位于右心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。此外,这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部,三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。堡嘶虑菩茂晋脱嚼谭讽壕贡枷瓮勤撵凶铬文且婚基蛾渊凹烟欣匿闲蛀扫贼埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征发病机制上述种种情况,可引起三尖瓣关闭不全。少数病人,三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜,中间或侧缘有一孔隙,右心房血流必须经过这种孔隙注入心室,因此妨碍心房的排空。由于三尖瓣下移,致使右心房夺取部分右心室,这个夺取的区域的心室壁变薄而房化,右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房,但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空,相反,它如同一个心室壁瘤样,当心室收缩时呈矛盾性地扩张,因此干扰了右心室射血。视弹忌评蛇磐凹坝氢录悉治蚕垂儡哟仪卉社巫托寻膝绦纳盔熔蹿戚稠浇铡埃布斯坦综合征埃布斯坦综合征