川崎病(皮肤粘膜淋巴结综合征)
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●川崎病(kawasaki disease)又名皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。 ● 1967年川崎在日本首先报道,很快得到世界公认。 ●主要临床特征为持续性发热、皮肤发疹、唇和口腔粘膜病变、球结膜充血、颈淋巴结肿大、手足硬肿和指趾端膜样脱皮。
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【病因】
●病因目前尚不清楚,各国学者从本病的临床、病理及流行病学等方面对病因做了大量的研究,提出了如下学说:
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(一)感染学说◆患儿可检出溶血性链球菌、金葡菌;30%患儿溶血性链球菌多糖体抗体阳性-→推测与链球菌感染有关 ◆患儿可检出腺病毒、疱疹病毒、埃柯病毒、肝炎病毒等-→推测与病毒感染有关 ◆电镜发现患儿淋巴结内有立克次体样小体
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(二)变态反应学说 ◆本病可能是宿主对感染原的一种反应,是以血管为中心的过敏性病变。 ◆可能是多种抗原(细菌、病毒、寄生虫、药物等)刺激机体后引起的Arthus反应,属III型变态反应。 ◆荧光抗体法检查发现在心肌、肾动脉管壁、淋巴结小动脉内膜中有IgG沉积。
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(三)其他 ◆洗涤剂过敏 ◆汞中毒
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【临床表现】
●主要为儿童,好发于4岁内婴幼儿
●男:女=2:1
●发病季节多为4-9月
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(一)发热
◆多为持续性发热,多≥ 5天
◆多在39-40℃
◆抗生素治疗无效
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(二)皮疹
◆起病3-4日出疹,皮疹类型不一
◆皮疹多为全身分布,以面部、躯干、四肢近端为主
◆一般不痒或轻痒
◆ 1周左右消退,可留暂时性色素沉着
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(三)手足变化
◆手足硬肿:发病5天作用可见手足背到指趾末端的皮肤呈弥漫性凹陷性硬肿
◆早期大多患儿掌跖泛红
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