消化系统神经内分泌肿瘤精品课程.ppt

消化系统神经内分泌肿瘤精品课程.ppt消化系统神经内分泌肿瘤2011-,NEN的发病率急剧上升(5倍),这其中部分可能归因于诊断水平的提高来源:,:26:3063-,目前所知甚少超过60%的NEN诊断时已是晚期晚期NEN患者预后差(中位生存时间是33个月,65%患者,总生存期不超过5年)化疗和其它治疗方式的临床数据有限,尤其晚期患者认识有限1907年,Oberndorfer报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤,结构较单一、侵袭性小的——类似于癌的良性肿瘤———类癌(Carcinoidtumor)1929年——恶性、可发生转移——类癌类癌——具有神经内分泌特性弥散性神经内分泌系统APUD(amineperecursoruptakeanddecarboxylation)系统神经内分泌肿瘤=类癌名称的演变前肠•胸腺•食道•肺•胃•胰腺•十二指肠中肠•阑尾•回肠•盲肠•升结肠后肠•远端大肠•直肠1963年,Williams和Saudler按胚胎发生将类癌分为前肠、中肠和后肠三类1980年,第1版WHO分类将类癌应用于除胰腺和甲状腺内分泌肿瘤、副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤Merkel细胞癌以外的大多数NEN(神经内分泌肿瘤=类癌)NEN:缓慢生长低度恶性——高转移的高度恶性神经内分泌肿瘤=?SGuidelinesfortheDiagnosisandTreatmentofNeuroendocrineGastrointestinalTumorsFrascati,ItalyNovember,2005,20个国家62名专家——ForegutTumorsNovember,2006,18个国家57名专家——MidgutandHindgutTumors(1)ics(11participants)(2)surgery(10participants)(3)imagingandradiology(10participants)(4)medicineandclinicalpathology(31participants)VirchowsArch(2006)449:395–401VirchowsArch(2007)451:757–762Rindi,Klöppel,Ahlman,,midgutandhindgut(neuro)umours:(WDET)G1(类癌)(WDEC)G2*(PDEC)(大细胞或小细胞型)Ⅱ粘液类癌Ⅲ混合性类癌--内分泌癌(MEEC)(MANEC)Ⅳ(TLL)*不完全等于WHO2000分类的WDEC消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类