特发性炎性肌病(IIM) [多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)]概念一组异质性以对称性近端肌无力为特征(横纹肌非化脓性炎症性肌病)常同时累及其他器官系统性、自身免疫性、风湿性疾病IIM的临床分型Ⅰ:(成人)多发性肌炎(PM)Ⅱ:(成人)皮肌炎(DM)Ⅲ:恶性肿瘤相关性(皮)肌炎Ⅳ:青少年型皮肌炎(JDM)Ⅴ:其他结缔组织病伴发肌炎Ⅵ:包涵体肌炎(IBM)病因遗传危险因素环境危险因素感染因素:病毒、细菌、寄生虫药物:青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α(类肌炎)紫外线辐射(纬度)恶性肿瘤硅胶、GVID发病机制免疫机制体液免疫:肌炎特异性自身抗体(MSA)&肌炎相关性自身抗体(MAA)细胞免疫:1)CD4+T,M,DC—肌束膜区域的血管周围—DM2)CD8+T,M–肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维–PM&IBM非免疫机制:内质网应激和缺氧肌炎特异性自身抗体(MSA)抗tRNA合成酶抗体抗Jo-1抗体:组氨酰tRNA合成酶)抗PL-7抗体抗PL-12抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号识别颗粒(SRP)抗体抗Mi-2抗体:DM肌炎相关性自身抗体(MAA)抗RNP抗体抗SSA抗体抗Ro-52抗体抗Ku抗体抗PM-Scl(PM-1)抗体ANA阳性率60%~70%流行病学发病年龄可发生于任何年龄,从幼儿到中老年PM多见于成年人,平均年龄约50~60岁DM呈双峰型,5~15岁,45~65岁IBM多于50岁以上起病,年轻人罕见性别分布PM&DM:女/男>2:1IBM:男/女>2:1CTD伴发肌炎:11%~40%恶性肿瘤相关炎性肌病:4%~42%,DMPM&DM骨骼肌:临床、生化、免疫学、影像学、肌电图、组织病理皮肤:特征性皮疹肺(肺间质病变):临床、肺功能、HRCT关节:X线、超声/MRI、自身抗体心脏:ECG、Echo胃肠道骨骼肌(PM)通常亚急性或隐袭性起病(数周或数月)最突出表现是肌无力和肌肉耐力下降肌无力对称性分布,最常累及近端肌群(颈部、骨盆、大腿和肩带肌),表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难咽部肌肉受损:吞咽困难和营养障碍,吸入性肺炎呼吸肌(膈肌和胸廓肌肉)受累出现呼吸困难食管下端:返流肛门括约肌:大便失禁
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