儿童类风湿防治指南.doc

Forpersonaluseonlyinstudyandresearch;mercialuse膅【儿童类风湿防治指南】羀【儿童类风湿的概念】莁儿童类风湿病又称小儿类风湿性关节炎,是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主要表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害,且迟早会出现关节炎症状。经治疗大多能够缓解,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。荿【儿童类风湿的分类】。蚀多见于2-4岁的幼儿,男女均可发病,约占儿童类风湿病的25%。全身症状严重,伴有发热,可达40℃以上。发热前可伴有寒颤,常在关节症状前出现,可自行缓解但易复发。一旦发生关节症状,则常为关节受累。心脏、淋巴结、肝、脾、肾也可受到损害。常有贫血及生长发育不良。。蒇多见于学龄儿童,女性较多。起病缓慢,低热,食欲不振,消瘦。开始仅1-2个小关节活动时疼痛,随即肿胀变硬,局部发热,但不一定发红。多次受侵的关节,周围组织发炎变厚,皮肤肌肉萎缩,病变关节变形,而发生畸形和强直。。全身症状轻微,有低热或无热。。莁【儿童类风湿的独特特点】,。,而全身症状较重,如:发热,。,而皮下结节少见。,关节病变多表现在大关节,但关节疼痛和晨僵等症状都较轻,关节活动较少受限制。成人患者的关节肿胀虽然常为中度、轻度,而关节疼痛和晨僵症状都较重,关节活动容易受限制。且晨僵的疼痛较轻,关节预后相对较好。,很少出现功能障碍和畸形。部分病儿症状持续存在,遗留不同程度的畸形和功能障碍。%,而成人患者则少见。,但很少引起严重的神经系统后遗症;而成人RA患者很少发现寰枕关节半脱位,一旦发生多引起严重的神经系统压迫症状。,如类风湿因子阳性率较成年人明显低。聿【发病原因】肆儿童类风湿的发病原因还不是很清楚,一般认为与免疫、感染及遗传有关。薆可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤。患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高,提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL-2减少。也参与发病机理。蚂近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关,认为染色体基因遗传起一定作用。膀【儿童类风湿的治疗】葿药物治疗肅治疗应该先从简单、安全和比较保守的疗法开始,如未见效再选用其他治疗。,可选择适宜于儿童的药物使用,如阿司匹林,对体重在25千克以下患儿,每日每千克体重80~100毫克,对年长儿及体重较大的患儿,,分3-4次服用,一般用药1-4周可见