红斑狼疮(1).ppt

红斑狼疮Lupus Erythematosus
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分型
盘状红斑狼疮
深在性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮
系统性红斑狼疮
新生儿红斑狼疮
药物性红斑狼疮
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病因
1 遗传
-5%的SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病,比一般人群高数百倍
同卵双生子患SLE的比率 24%-69% ,比异卵双生子 2%-9%明显增高
几十个位点与SLE易感性有关
LE与HLA多态性明显相关
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2 性激素

育龄期女性发病率高
雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧,而雄激素可缓解病情
妊娠可诱发或加重SLE,终止妊娠病情往往缓解
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3 环境因素

紫外线表皮细胞的DNA发生改变,诱发机体产生抗DNA抗体;使Ro/SSA抗原由细胞内迁移到细胞表面,与自身抗体结合,促发免疫反应
寒冷、外伤、精神创伤
药物异烟肼、普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、甲基多巴等可诱发药物性红斑狼疮综合征。
高脂、高热饮食明显加重自身免疫病小鼠的心血管及肾脏损害
链球菌、EB病毒感染
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与免疫异常有关
可能是具有遗传素质的个体在各种因素作用下,机体免疫功能紊乱,导致T细胞调节功能障碍,抑制性T细胞功能受损,而B细胞功能亢进,产生多种自身抗体,引起免疫损伤
自身抗体:抗核抗体,其他抗体
发病机制
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Ⅲ型变态反应:血管炎、肾小球肾炎
Ⅱ型变态反应:粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血
Ⅳ型变态反应:淋巴细胞浸润
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一盘状红斑狼疮 DLE
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男女之比1:3
多累及20-40岁
慢性病程
预后较好
主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累
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好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶形分布;其次为耳廓、颈外侧、头皮
境界清楚的紫红色丘疹或斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下面角栓
陈旧皮损中央可有萎缩、毛细血管扩张、色素减退
一般无明显自觉症状
黏膜损害:口唇红斑、糜烂、溃疡
耳廓:冻疮样皮损、萎缩
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头皮:永久性脱发
经久不愈的黏膜损害可继发鳞癌
日晒可使皮损加重或复发
皮损超出头面部称播散型DLE,多累及手背、前臂、前胸、上背
一般无全身症状,少数患者可有低热、乏力、关节痛等
约5%播散型患者可发展为SLE
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