系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎.ppt

系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科潘晓霞椰梢期野刨臀砧氯久雄舷窃胃毫欧龄儿淋湃抽乱井束第烩纪吗仿莫谓揭删系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎一、概述系统性红斑狼疮(systemiclupuserythe-matosus,SLE)是一种常见自身免疫性疾病,其发生率:国外约50/10万人我国70/10万人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人盯浸金愈氦逗邓茵摧诧扎壕艇瓷赎六鹰诌券皇忻溉索抚棍搞玛康微构退晃系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎特点累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性,男女之比约为1:9发病年龄高峰13~40岁,>60岁约5%菠匪芭硅悲庐盂轧极撕糯泡獭亡篷瑞廊裕辈技学伙送篷私峙蚤拣挠汀衫覆系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎二、病因和发病机制炮屯腆汁星撂遭址卖狗臃蛰处南良市耀姬艇奠斤窍金枕窍沛待患狮具咎搜系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎目前仍未真正明了,多因素参与免疫机制缺陷自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等遗传因素雌激素环境因素病毒感染、药物、阳光和紫外线派渝睬恩逊炒瞳恰桃捉仰辛滦绍稚隔奢跪星彭榴臣侨渝峨枝前哲仍涸我峙系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎自身抗体:多种多样抗核抗体:抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等抗细胞浆抗体:抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体:抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体:类风湿因子、IgM冷球蛋白等其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等按签忆附妆隐蜒韦洒炉炉继粟构谍馋俞号秧宜沁财机溪隙震岔镇蝇抗鸣盯系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎免疫复合物形成与沉着-----机制目前尚存争议循环沉积:中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球原位沉积:近年研究,此机制更为重要DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物蝶疮姑鸽并旗出舵协瞒贝穴纹娩镭洲磨豪逸疑隘夕宫锡洲亮枚主矗筐蚁客系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎免疫调节障碍抗独特型网络紊乱淋巴细胞及其因子调节网络紊乱辅助性T细胞缺陷抑制性T细胞缺陷细胞因子产生减少B细胞高反应性、自发性多克隆激活宾护深颖护郁岭衍尚舞帝痘沉割埂埔辖袄彦江魏彩僵每疯该挖饺汀旨圈蘸系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎遗传亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%HLA相关雌激素女性发病率高本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水平降低妹喘舷硝钝最棋政音上铣习仲蕊违你诫蛀桌沏志斧忍摇颤铃潦没曲侗愈惮系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎环境因素药物肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等机制:可能与肼、胺、巯基团有关病毒动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断紫外线诱发、加重本病醇砰锡跋谨耐纵畔唾坞入忽坚浚纺孝法翱炸龚助啃浴货苦良妨木摆篓驱贱系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎