系统性红斑狼疮指南解读王宏智SLE是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于15~45岁的育龄女性,女:男为7~9:1。我国的患病率为70/10万。概述对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:明确诊断评估疾病严重程度和活动性拟订常规治疗方案处理难控制的病例抢救危重症处理和防治药物副作用处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术临床表现SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分病人可由轻型突然转为重型,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害,也有患者一起病就累及多系统,甚至表现为狼疮危象。自然病程以病情急性发作和缓解交替为特点。临床表现1、全身症状:发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑,最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑(livedoreticularis)口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发(alopecia)雷诺现象(raynaud'sphenomenon)①亚急性皮肤型红斑狼疮subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕②深层脂膜炎型panniculitis—lupusprofundus较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮,表现为皮下结节与SLE相关的特殊皮肤类型3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼关节痛、红肿,股骨头坏死肌痛,肌炎5、狼疮肾炎(lupusnephritis,LN) 约75%患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型正常或轻微病变型(I型)系膜病变型(II型)局灶增殖型(III型)弥漫增殖型(IV型)膜性病变型(V型)肾小球硬化型(VI型)WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型6、心血管心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭7、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压
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