新生儿红斑狼疮.ppt

新生儿红斑狼疮(neonatallupuserythematosus,NLE)新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞(congenitalheartblock,CHB)和(或)多系统表现的综合征,是一种很少见的获得性自身免疫性疾病。国外1954年首次报道,我国20世纪80年代后期开始有相关报道,随着对NLE的认识提高,报道逐渐增加。发病机制确切的发病机制尚不清楚。发病机制发病机制目前认为,抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内,在NLE的发病机制中发挥主要作用。有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、抗SSB抗体,这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房室结,尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代,所以NLE患儿的CHB是永久性损害。Ro/SSA抗原La/SSB抗原抗SSA抗体抗SSB抗体++巨噬细胞肌成纤维细胞心脏成纤维细胞临床表现皮肤损害心脏损害其他系统临床表现1、皮肤损害(国外50%,国内77%)可以发生在出生时,大多是发生在出生后几周。皮损多发生于日光暴露部位,好发部位依次是颜面、头皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面多表现为圆形或环状红斑,可伴有水肿或鳞屑皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)临床表现临床表现2、心脏损害(国外30~50%,国内24%)是最严重的损害,死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞发生于宫内,在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为I°或II°阻滞,一旦发生III°AVB,常需要安装永久起搏器。