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川崎病
(Kawasaki Disease )
第四军医大学第二附属医院儿科教研室
林燕讲师
教学目的与要求:
能够说出川崎病的病因和发病机制、辅助检查及鉴别诊断,阐述川崎病的临床表现、诊断标准与治疗
教学重点
川崎病的临床表现及治疗
川崎病
一、概述
又称为皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种病因尚未明确的以全身血管炎为主要病理变化的急性发热性出疹性小儿疾病。
川崎病
川崎富作
一、概述
1967年前称婴儿结节性多动脉炎
1967年日本川崎富作报道
全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
世界分布图
一、概述
一、概述
1976年我国首例川崎病报导
发病率逐年增多,呈散发或小流行
5岁以下占80%,
男:女=:1
20%发生冠状动脉损害(CAL)
继发性心脏病居首位
二、病因
1. 尚未明确
感染
细菌
病毒
尼克次体等
遗传背景
家族发病
双胎发病
二、病因
2. 特点
区域性流行
季节性
疾病自限性
高发于婴幼儿(80%)
感染
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
三、发病机制
异常免疫反应
易感人群
(遗传学背景)
全身性血管炎,
冠状动脉损害
----Meissner HC,La Infect Dis J,2000,19(2):91-94
超抗原↓CD4/CD8↑(凋亡↓)↓IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓↓B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害
超抗原致病学说