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非霍金奇淋巴瘤江苏大学附属医院陆益龙2015
非霍金奇淋巴瘤
与HD不同组织学特点及不同起病部位的淋巴瘤。
临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。
早期可累及多部位。
临床表现形式多样:发热、溃疡、皮疹等。
非霍奇金病分型
低度恶性



中度恶性


、小细胞混合型

高度恶性
、原免疫细胞型

(Burkitt)型
其它
毛细胞型、蕈样霉菌病(皮肤T细胞型)、组织细胞型、
骨髓外浆细胞瘤、不能分类型
国
际
工
作
分
类
临床表现
本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。
淋巴结和淋巴组织起病多见;
淋巴结肿大的表现;
结外表现。
淋巴结和淋巴组织表现
浅表淋巴结起病占多数,HD多于 NHL 。颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。多为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些 HD 患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
深部淋巴结以纵隔淋巴结为多见,肿大淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型,对治疗反应常不满意。
淋巴结和淋巴组织表现
原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤,以NHL为多见,可引起长期,不明原因的发热,给临床诊断造成困难。
首发于咽淋巴环的淋巴瘤,多见于NHL,且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。
原发于脾和肝的淋巴瘤较少见,但在病程中侵犯脾和肝则常见,尤以脾受累更为多见。肝的病变系由脾脏通过静脉播散而来的。肝脾肿大和黄疸为常见症状。少数病人发生门脉高压,酷似肝硬化。
结外起病
除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。
原发于皮肤较少见(称为蕈样霉菌病),但淋巴瘤的皮肤征象则较常见,有特异性和非特异性两种表现。特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等。
少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统,引起各类症状。
淋巴瘤全身症状
常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。
少数HD可有周期性发热(称为Pel-Ebstein热)。
皮疹;
溶血性贫血;
非霍奇金病临床特点
非霍奇金淋巴瘤的播散规律不明显。
原发于腹腔者比HD为多,且滑车上、腘窝、耳前、腹股沟、肠系膜淋巴结及咽淋巴环的侵犯远比HD多见,是呈离心性或跳跃性播散。