肌张力障碍诊断与治疗指南ppt课件.ppt

肌张力障碍诊断与治疗指南神经内科*一、肌张力障碍的定义一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。*二、肌张力障碍的分类(一):≤26岁,一般先出现下肢或上肢的症状,常常进展累及身体其他部位。:>26岁,症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉,倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。*(二):单一部位肌群受累,如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。:2个或2个以上相邻部位肌群受累,如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。:2个以上非相邻部位肌群受累。:下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合,如扭转痉挛。:半侧身体受累,一般都是继发性肌张力障碍,常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。*(三):肌张力障碍是临床上仅有的异常表现,没有已知病因或其他遗传变性病,如:DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。:肌张力障碍是主要的临床表现之一,但与其他的运动障碍疾病有关,没有神经变性病的证据,如:DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。二、肌张力障碍的分类*:肌张力障碍是主要的临床表现之一,伴有一种遗传变性病的其他特征,如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。:表现为突然出现且反复发作的运动障碍,发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为三种主要形式:发作性起动诱发的运动障碍(PKD,DYT-9),由突然的动作诱发;发作性过度运动诱发的运动障碍(PED,DYT-10),由跑步、游泳等持续运动诱发;发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD,DYT-8),可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。二、肌张力障碍的分类*:肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状,病因多样,如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍:起病突然,病程早期进展迅速;持续性偏身型肌张力障碍;早期出现固定的姿势异常;除肌张力障碍外存在其他神经系统体征;早期出现显著的延髓功能障碍,如构音障碍、口吃和吞咽困难混合性运动障碍,即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动;成人单个肢体的进展性肌张力障碍;成人发病的全身性肌张力障碍。二、肌张力障碍的分类*三、肌张力障碍的诊断肌张力障碍的诊断可分为3步:首先明确是否肌张力障碍,其次肌张力障碍是原发性还是继发性,最后明确肌张力障碍的病因。*四、:特点为常与感觉不适同时出现,固定姿势,没有感觉诡计效用,无人观察时好转,心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转甚至痊愈。:眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别;牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口一下颌肌张力障碍鉴别;颈椎骨关节畸形,外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。其他需鉴别的还有:僵人综合征、后颅窝肿瘤、脊髓空洞症、裂孔疝一斜颈综合征等所表现的不正常姿势或动作。*五、关于肌张力障碍诊断原则和方法的推荐要点(一)、预后判断、遗传咨询及其治疗高度相关。,不能区别遗传变性病和继发性肌张力障碍的不同病因。*