支气管扩张症*支气管及其周围肺组织的炎症+支气管阻塞支气管壁毁损和管腔扩张、变形*病因和发病机制一、支气管-肺组织的感染和阻塞感染:流感嗜血杆菌、肺炎球菌卡他摩拉汉菌,严重者绿脓杆菌支气管阻塞:粘膜充血、水肿,分泌物增多管腔狭窄、阻塞*二、支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症kartagener综合征支扩、副鼻窦炎、右位心肺囊性纤维化三、机体免疫功能失调类风关、狼疮、哮喘和泛细支气管炎、溃疡性结肠炎伴有支气管扩张*病理支扩部位:感染所致下叶、舌叶结核所致上叶支扩形状:柱状、囊状、,混合存在。常伴毛细血管扩张,支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成动脉瘤。*病理生理病变轻而局限:呼吸功能可正常病变严重而广泛者:阻塞性为主的混合性通气障碍。V/Q比值减小——肺内A/V样分流弥散功能障碍——低氧血症。病变发展,毛细血管广泛破坏——PVR增加、及缺氧——PPA增高——肺源性心脏病。*临床表现慢性咳嗽伴大量脓痰痰量与体位有关反复咯血长达数年或数十年,程度不等反复肺部感染发热、纳差、乏力等全身中毒症状“干性支气管扩张”下肺固定性湿性罗音*诊断一、根据反复咳脓痰、咯血史,下肺背部固定性湿罗音,童年时有诱发支扩的呼吸道感染史,常可作出临床诊断。二、X线:粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透光阴影,或沿支气管分布的卷发状阴影,感染时阴影内可出现液平HRCT:管壁增厚的柱状扩张成串成簇的囊状扩张,三、支气管造影:确诊支扩,明确病变的类型、范围,决定手术切除的范围*治疗一、保持呼吸道引流通畅:体位引流、祛痰、舒张支气管二、控制感染:抗生素局部和全身使用三、手术治疗:手术切除是支扩的根治方法四、咯血的处理*
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