读书报告会
2015级研究生谢晓然
间质性肺疾病(ILD)和特发性肺间质纤维化(IFP)的诊断和治疗
肺间质性疾病的概述
亦称“弥漫性实质性肺疾病”,是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
主要临床表现:
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺间质纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭和死亡。
发病机制
尚未完全阐明
共同规律:肺泡、肺间质、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌物的介质和细胞因子在引起肺纤维化的过程中起到重要的作用
间质性肺疾病诊断要素
,用药史,重要的既往疾病史如心脏病史、结缔组织疾病史、肿瘤、脏器移植等
:
症状:呼吸困难最常见,呈进行性加重
其次咳嗽,为持续性干咳
其他全身症状
体征:Velcro啰音
杵状指
肺动脉高压和肺心病体征
系统疾病体征
影像学检查
:
—肺基底部蜂窝样变
—不均匀的网状纤维化
—特征性毛玻璃样变
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