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· · 中华心脏与心律电子杂志年月第卷第期& ,,.,.
表欧洲动脉粥样硬化学会共识专家推荐总结
.诊断参照表的诊断标准,①疑似诊断的患者应该转诊于专业中心。②应该考虑进行基因检查分析,进一步确诊临床诊断,鼓励家族成
员检查反向级联筛查,当临床表现对和的鉴别不明确时协助诊断。
.筛选亚临床:患者在疾病诊断的同时就应进行全面的心血管评估,随后每年多普勒超声心动图评价心脏和主动脉,进行负荷试验评
价,以及如果适用每年进行冠脉造影检查或需要时可做更频繁的检查。
.治疗,①现代治疗主要是:生活方式改善、他汀合用或不合用依折麦布和脂蛋白血浆置换联合治疗。②降脂治疗应尽早启动。
③所有应考虑脂蛋白血浆置换治疗,应尽早启动,最好是岁以内而不应超过岁。④患者应考虑洛美他派和米泊美生钠为
辅助治疗,以进一步降低血浆水平。
.其他问题,①女性患者避孕和怀孕是关键问题,应该进行充分讨论。患者通常禁忌激素避孕,优选其他避孕措施。想要怀孕的女性
应进行会诊讨论和详细的心血管评估。当怀孕非禁忌时应继续进行脂蛋白血浆置换治疗。②心理支持应整合于日常治疗中,病人和家
属支持小组显然有效果。③应该考虑手术切除大的皮肤或结节性黄瘤,为改善运动功能和美观。
生钠为辅助治疗,同时考虑将来新的抑制剂院已开展脂蛋白血浆置换治疗。国内应加强各科医
和免疫疗法,其在现代标准治疗的基础上提生对该罕见疾病的认识和识别,尤其儿科医生,对疑
。依据获益与风险和似患者转诊于专业中心,进行合理的诊治和评估,多
价格的权衡,并且不同的国家权衡可能有差异,但这重治疗控制高胆固醇血症以降低并发症的发生,改
种药物治疗最终能够促进此种罕见而威胁生命的遗善患者临床预后。
传疾病改善预后。期待未来基因疗法取得进展。
参考文献
患者的治疗靶目标../
儿童./,成人临床明确的为,,,.
./。共识认为这些目标值的设定比较:
.
严格,一些新药可以帮助患者接近上述目标值。