131伯基特淋巴瘤临床路径.doc

131伯基特淋巴瘤临床路径.doc:..131伯基特淋巴瘤临床路径伯基特淋巴瘤临床路径(2016年版)一、伯基特淋巴瘤(BL)临床路径标准住院流程(一) 适用对象第一诊断为伯基特淋巴瘤(ICD-10:,M9687/3)o(二) 诊断依据根据《.》(2008),《[flLM病诊断及疗效标准》(张之南,沈悌主编,第三版,科学出版社),《ClinicalPracticeGuidilinesinOncology:Non-HodgkinLymphoma》(version1,2011)o1•临床表现:地方性BL非洲高发,常以颌面骨肿块为首发症状,散发性BL多以腹部肿块为首发表现,S)在BL多见,注意询问有无头痛、S)侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。:血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶(LDH)、EBV血清学。:肿瘤细胞屮等大小,形态相对单一,弥漫浸润生长,“星空现象”和高增殖指数(ki-67>95%)是其特征。病理免疫组化抗体应包括slgM、CD45(LCA)、CD20、CD3、CD10、Ki-67c・MYC、BCL・2、BCL・6、TdTo组织荧光原位杂交(FISH)检查明确是否存在c-MYC异位。:包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化,有骨髓侵犯者行染色体核型检查,组织病理FISH结果不理想时,可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。:S受累者应进行脑脊液检查,包括常规、生化,有条件时行流式免疫分型检测。:颈、胸、腹、盆腔CT,明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。:(1) .Burkitt淋巴瘤的Murphy分期低危组:LDH正常,腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm;高危组:不符合低危判断标准的患者即为高危。(三)选择治疗方案的依据根据《淋巴瘤》(石远凯主编,北京大学医学出版社,2007年,第一版)、《恶性淋巴瘤》(沈志祥、朱雄增主编,人民卫生出版社,2011年,第二版)、《2015》。:1)低危组:可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程;身体状态不佳或老年患者,可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程;经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。2) 高危组:可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环(含4-6疗程)或Hyper-CVAD/MA交替方案共个循环(含4・6疗程);身体状态不佳或老年患者,可采用EPOCH方案4・6疗程;经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。3) 肿瘤溶解综合征的防治:化疗前2・3天开始口服别瞟吟醇,充分水化,化疗期间严密监测电解质和肾功能,高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗(CTX200mg/dX天,Predlmg/kgX3-5天)。4) S)侵犯的防治:化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射,S侵犯退出本路径。化疗方案及剂量:1) CODOX-M/IVAC土R(AB方案人2・A方案(改良的CODOX-M±R)R375mg〃m・2〃d-1第0天,为预防肿瘤溶解,第1疗程时可推迟应用CTX800mg〃m-2〃d・l第1天,200mg〃m-2〃d-1第2-5天ADM40mg〃m-2〃d--211d-1'最大2mg第8天MTX3g〃m-2〃d-1第10天(第lh输入总量1/3,剩余2/3持续输注23h,输毕12h开始亚叶酸钙解救)鞘注Ara-C50^70mg第1,3天,MTX10^12mg第15天B方案(IVAC±R)R 375mg〃m-2〃d-〃m・2〃d・l第1・5天,美司那360mg〃m-2〃次q3h第1-5天VP-1660mg〃m-2〃d-1 第1-5天Ara-C2g〃m-2〃次ql2h第1-2天鞘注MTX10^12mg第5天2)HyperCVAD/MA±R(AB方案)A方案(HyperCVAD±R)R375mg//m-2//d-1第0天,为预防肿瘤溶解,第1疗程时可推迟至第5天应用CTX300mg〃m-2〃次ql2h每组输注3h,第1-3天美司那600mg〃m-2〃d-1CTX前2h开始,维持24h,至末次CTX后6h结束第1-〃m-2〃d-1,最人2mg第4,11天ADM50mg〃m・2〃d・l维持24h,第4天DXM30~40mg〃d-1第1-4,11-14天鞘注MTX10mg