多发性肌炎皮肌炎讲义.ppt

概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型,均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病,其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚,但为系统性自身免疫病。原发性炎性肌病分为以下五型Ⅰ多发性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎合并肿瘤Ⅳ儿童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病病因与发病机制遗传因素+环境因素→免疫异常→发病遗传因素HLA-DR350%(+),HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关病毒副粘液病毒柯萨奇病毒A免疫失调抗合成酶抗体:抗JO-1抗体抗PL7抗体抗PL12(Ⅰ)抗PL12(Ⅱ)抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒(SRP)抗体抗Mi-2抗体病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄,女性发病是男性的2倍。~,男女比例为1:2。发病年龄呈双峰型,前峰10~14岁,后峰50岁左右。症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。多发性肌炎(PM)起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛,表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清,并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎,但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎(DM)除有PM的表现外,还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种,一种是眶周的水肿性暗紫红色斑,而且可扩展至面部、颈部、前胸上部(V区),上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀,称向阳疹;另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹,如发生在掌指关节、近端指间关节的背面,称高雪(Gottron)征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张,其上常见斑点,甲裂可有不规则增厚。