眼眶皮样囊肿(orbitaldermoidcyst)是胚胎发育期间,小片胚胎表皮陷于软组织内或在眶骨的间隙内没有萎缩,在眶周区形成圆形或椭圆形囊肿,内含黄色的脂质内容物,并薄壁。镜下含有皮肤结构,包括皮脂腺和毛囊,还有血管、脂肪和纤维囊内的胶原蛋白。起源及病理年龄:出生即存在,发现于任何年龄。部位:常在眶缘周围,常位于前外上象限(儿童);如位于眶内,常位于肌锥外间隙(成人);少数位于肌锥内间隙。症状:眶周肿物,症状出现晚,多为眼球运动障碍、突眼等,少有视力损害;如病变破裂,表现类似蜂窝织炎。病程:生长非常缓慢,外伤破裂后可突然生长或形态改变。临床表现CT:多位于蝶骨大、小翼骨缝及颧额缝附近;呈半圆、圆或哑铃形,边界清楚;大多数皮样囊肿内部在CT呈脂肪低密度,少数呈等密度或液体密度,不强化;囊壁呈稍高密度,可有钙化,呈轻度强化;眶骨受压变薄,可有骨质缺损,周围有硬化缘,无溶骨性骨质破坏。影像表现影像表现MR:大多数在T1WI和T2WI均呈高信号,周围有环形低信号,脂肪抑制序列上高信号被抑制;少数呈长T1长T2信号,脂肪抑制序列后信号未见明显改变;偶可见液平面(上方为脂质,下方为毛发、汗液等);增强后,中央不强化,囊壁可轻度强化。影像表现眶周或肌锥外间隙;边界清楚的混杂密度(信号)肿块,常含脂肪密度(信号)影;眶骨骨质改变,非溶骨性破坏。影像诊断要点表皮样囊肿囊肿壁由较薄的纤维结缔组织构成,起源于神经管的前神经孔闭合过程中残留的外胚层组织,不含皮脂腺、汗腺、毛囊等结构,囊内充满角蛋白;多见于较高年龄组;常位于眼睑皮肤和眶周,眶内罕见;CT呈低密度影,不均质;MR呈长T1长T2信号影,不被脂肪抑制序列抑制;不强化。鉴别诊断鉴别诊断
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