新生儿溶血症新生儿溶血是由于母儿血型不合母亲与胎儿之间产生抗原抗体反应造成胎儿红细胞被破坏引起的同种被动免疫性疾病故称本病为新生儿母子血型不合性溶血病其母子血型不合主要指Rh系统和ABO系统新生儿溶血的病理和发病机理:胎儿血型是由父母双方决定的如胎儿由父方传来的血型抗原正是其母亲所缺少的当胎儿红细胞进入母体后即会激发母体产生抗体此抗体为IgG它的特点是分子量小能通过胎盘进入胎儿血循环使胎儿红细胞凝集破坏Rh血型不合溶血病主要发生在母为Rh阴性胎儿为Rh阳性但母为Rh阳性时偶亦可发生有少数Rh溶血病发生在第一胎这是由于有些孕妇曾接受过Rh血型不合的输血体内已产生抗体ABO血型溶血的原理与Rh溶血相似如母血型为“O“型子为A(或B)型当胎儿血进入母体后母体产生IgG抗A(或B)抗体此抗体经胎盘进入胎儿使胎儿红细胞凝集破坏所不同的是母体内一般存在ABO血型天然抗体(并非胎儿异型血球激发的原已存在的抗体)所以ABO溶血常发生在第一胎(约占40~50%)在各种母子血型不合的妊娠中ABO溶血主要发生在母为“O”型子为A或B型若母为A或B型与子为BA(AB)血型不合者很少发病因为“O”型母亲血清中含有抗A抗BIgG;而A或B型母亲血清中极少有抗B或抗AIgG人群中母子之间ABO血型不同约%但并不都发生溶血这是由于机体有保护机制如胎盘组织的或胎儿血清中血型抗原物质可能“中和”一定量的血型抗体因而阻止了抗体对红细胞的破坏新生儿溶血的新生儿溶血的新生儿溶血的新生儿溶血的临床表现临床表现临床表现临床表现::::临床表现的轻重取决于母亲抗体量抗体与胎儿红细胞结合能力等Rh系统血型不合与ABO不合比较症状出现早且重主要表现:①黄疸绝大多数患儿在生后小时内出现黄疸进行性加重随胆红素继续增高患儿出现嗜睡吸吮反射减弱肌张力过高或过低痉挛角弓反张这是由于未结合的胆红素对神经系统的损害称为核黄疸核黄疸对新生儿生命和健康威胁很大病死率高存活者常留有神经系统后遗症②贫血Rh溶血病贫血出现早且重有时脐血血红蛋白可低至g导致心力衰竭临床表现为呼吸心率加快心脏扩大肝肿大等ABO溶血病贫血较轻③水肿重症Rh溶血可出现全身性水肿胸水腹水心包积液面部常因水肿受压而变形严重水肿的胎儿常为死胎新生儿溶血的诊断鉴别诊断:根据临床表现及特异性抗体检查即可诊断凡既往有不明原因的死胎流产胎儿水肿或新生儿重症黄疸史的孕妇应作检查包括鉴定父母血型Rh因子测母血清中IgG抗体效价产时如发现胎盘水肿对诊断有参考意义新生儿生后应立即检查血型Rh因子监测胆红素血色素网织红细胞等并作血清特异性免疫抗体检查协助诊断应与其他原因引起的黄疸贫血水肿鉴别如非免疫性胎儿水肿宫内感染或其他溶血性疾病等新生儿溶血的治疗提早分娩可防止宫内严重贫血造成的死胎;有重症贫血水肿黄疸迅速加重者需换血换血的目的是移出抗体及胆红素防止核黄疸纠正贫血重症贫血病换血前可作光疗;一般无换血指征的患儿均可用光疗此法简单有效其原理为蓝光白光可使未结合的胆红素Ⅸa(Z)转化为异构件Ⅸa(E)后者为水溶性可以从胆汁或尿排出药物治疗①短期使用强的松有助于抑制溶血过程②口服苯巴比妥钠可诱导肝酶活性有利于未结合胆红素经肝酶作用变为结合胆红素而不透过脑膜③输入白蛋白可使游离胆红素与白蛋白结合防止核黄疸发生上述方法中重症溶血主要靠输血轻症可用光疗药物等综合治疗应用光疗后目前AB
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