肌张力障碍诊断与治疗概况课件.ppt

肌张力障碍诊断与治疗概况肌张力障碍定义?一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常综合征? dystonia用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的不自主运动,患者多以异常的表情、姿势或不自主的变换动作而引人注目。中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,肌张力障碍诊断与治疗指南,中华神经科杂志,2008,41(8)流行病学?原发性肌张力障碍患病率约为370/100万?世界约超过300万人患病?存在认识不足造成漏诊、误诊,实际患病人数可能更多?继发性肌张力障碍–约1/3的脑瘫儿童可有肌张力障碍–约1/3的帕金森病可在病程中伴有或某个阶段(早期或治疗后)出现肌张力障碍。万新华,中国神经免疫学和神经病学杂志,2010,17(3),167-69按病因分型?原发性(即特发性)肌张力障碍?肌张力障碍叠加综合征?继发性肌张力障碍?遗传变性型肌张力障碍–(通常表现为肌张力障碍叠加综合征)?另一神经系统疾病的一种表现按症状分布分型中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,肌张力障碍诊断与治疗指南,中华神经科杂志,2008,41(8)?局灶型–(单一部位肌群受累;如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈)?节段型(如Meige综合征)?多灶型?全身型(如扭转痉挛)?偏身型按发病年龄分型中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,肌张力障碍诊断与治疗指南,中华神经科杂志,2008,41(8)?早发型:–≤26岁–一般先出现下肢或上肢的症状–常常进展累及身体其他部位?晚发型:–>26岁–症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉–倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。,肌张力障碍诊断与治疗指南,中华神经科杂志,2008,41(8),中国神经免疫学和神经病学杂志,2010,17(3),167-69?一种具有特殊表现形式不自主运动?多以异常表情,姿势和不自主变换动作而引人注意?肌张力障碍的临床表现取决于受累肌肉的部位、收缩?强度和不同肌肉的组合–轻度的肌张力障碍仅表现基本正常动作而略有夸张;–稍重者则动作有重复、扭曲,姿势异常或震颤、抖动;–最严重时可呈现固定的姿势异常和随意运动不能,造成明显残疾。特征性表现中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,肌张力障碍诊断与治疗指南,中华神经科杂志,2008,41(8)?不自主运动顶峰状态短时持续,奇异动作或特殊姿势。?易累及头颈部,肢体,躯干肌。?异常运动的方向及模式较为恒定?症状发生:某些特定运动,随意运动,休息睡眠,晚期症状持续?病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计(sensory tricks?加重因素:精神紧张、生气、疲劳?镜像运动或联动(overflow)肌张力障碍的病理生理?抑制丧失?感觉传入异常?皮层感觉运动整合功能障碍?神经网络,皮层重组?大脑可塑性与运动学习?功能影像发现第一步第一步第二步第二步第三步第三步明确是否肌张力障碍判断肌张力障碍是原发性或继发性确定肌张力障碍的病因中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,肌张力障碍诊断与治疗指南,中华神经科杂志,2008,41(8)肌张力障碍诊断步骤