硬皮病ppt课件.ppt

*概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心、肺、肾和消化道等多器官病因尚不清楚*硬皮病的分类系统性硬皮病(SystemicScleroderma)弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症局灶性硬皮病(localizedScleroderma)硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病*系统性硬化症*病因感染(;58(1):61-4)在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列(conservedpolsequences)结缔组织代谢异常血管异常(;50(1):216-26)AngII:激活AT(1)----I型前胶原、TGF1免疫异常(;18(1):19-26)anti-Fb(fibrillarin)结合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.(smallnucleolarRNAs)*雷诺现象(RaynaudPhenomenon)可恢复的皮肤颜色变化:白-紫-红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发首发症状(90%)可见于其他疾病*皮肤病变典型的皮肤病变经过三个时期:水肿期硬化期萎缩期*萎缩期皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素沉着,间以脱色白斑,有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时,可形成面具脸,其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难,晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤*消化系统舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害(45%-90%)食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累,少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征*