系统性红斑狼疮 (Systemiclupus erythematosus,SLE)【概述】概念:SLE是一种自身免疫性结缔组织病。体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。特点:具有多种自身抗体,累及多系统、多脏器(皮肤、肾脏、血液、神经系统等),流行病学:多见于青年女性,女性患者占90%,男女之比约为1:9发病年龄高峰20~40岁,>60岁约5%。我国发病率70/10万。【病因】确切病因未明。 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、。本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,:肯定药物:肼屈嗪、普鲁卡因胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等机制:可能与肼、胺、巯基团有关病毒:多种抗病毒抗体紫外线:诱发、加重本病【发病机制】未完全清楚。多种自身抗体以及由此形成的免疫复合物的沉积是SLE发病的主要机制。【病理】基本病理改变是坏死性血管炎。是造成多系统损害的病理基础。受损器官的特征性改变苏木紫小体胞核受抗体作用变为嗜酸性团块。“洋葱皮样”病变小A周围有显著的向心性纤维组织增生,尤以脾中央A为著。(Libman-Sack心内膜炎)肾脏病理损害(几乎100%均有改变):----呈多样化和多变化表现为:病变病人与病人不同同一病人的肾小球与肾小球之间不同同一肾小球的不同节段之间的病变不同
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