溶血尿毒综合症.ppt

儿科学溶血尿毒综合征HemolyticUremicSyndrome定义及特点各种病因所致的血管内溶血的微血管病以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一临床分型典型HUS非典型HUS又称腹泻后HUS(post-diarrheaHUS,D+HUS)占全部病例的90%左右继发于产志贺样毒素(Shiga-liketoxin,Stx)的致病性大肠杆菌感染75%的病例与大肠杆菌O157:H7感染有关该病菌寄生于家畜的肠道,常通过污染的食物或饮水播散又称无腹泻HUS(non-diarrheaHUS,D-HUS)约占10%的病例病因不明,可散发、部分有家族史该型预后较差,病死率高达25%,约50%的病人进展至终末期肾病非典型HUS进展非典型HUS为补体调节异常性疾病编码补体调节相关蛋白基因的突变,导致补体旁路途径过度激活,增加非典型HUS的易感性H因子、I因子、膜辅助蛋白(MCP)等参见:NorisM,;361:1676~1678非典型HUS的诱因感染:包括细菌感染(如肺炎球菌)和病毒感染(如人类免疫缺陷病毒)药物:如环孢菌素、他克莫司、丝裂菌素C、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定、奎宁等其他:系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等发病机制血管内皮细胞损伤志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等补体旁路途径过度激活前列环素(PGI2)合成减少释放的vonWilebrand因子释放血栓素引起血管收缩血管内微血栓形成血小板聚集血小板消耗减少红细胞机械性溶血肾小球血管血栓、内皮肿胀、GFR下降病理以多脏器微血管病变,微血栓形成为特点肾脏是主要的受累器官急性期肾小球内皮细胞肿胀,内皮下纤维素沉积,毛细血管壁增厚;肿胀的内皮细胞与基膜分离可呈双轨样改变病理系膜细胞无明显增生,系膜区纤维蛋白沉积,系膜区扩大毛细血管腔狭窄,可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成可见入球或出球动脉血栓形成,严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变病理偶有新月体形成肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型,可出现小管上皮坏死、萎缩免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积,也可见IgM、补体C3、C1q备解素沉积