小脑皮质“虎纹征”.pptx

小脑皮质“虎纹征”西安市第一医院惠志强?小脑皮质的组织学基础?小脑皮质“虎纹征”?小脑皮质“虎纹征”典型病例赏析?小脑皮质--- 组织学基础?小脑表面的薄层灰质由表→及里:分三层‥分子层‥ Purkinje 细胞层‥颗粒层?小脑皮质--- 组织学基础‥较厚,含大量神经纤维少量神经元(星形细胞和篮状细胞) ‥星形细胞:位于浅层,小,多突起轴突与蒲肯野细胞形成突触‥篮状细胞:位于深层,大,轴突长,末端呈网状包囊蒲肯野细胞并与之形成突触?分子层小脑皮质结构光镜像(★分子层↑蒲肯野细胞▲颗粒层) ?小脑皮质--- 组织学基础- 胞体:大呈梨形- 树突: 顶端发出数条粗主树突伸向分子层其上有许多树突棘-轴突: 自底部发出,细长组成传出纤维进入小脑白质. 蒲肯野细胞层小脑结构光镜像★分子层←蒲肯野细胞层▲颗粒层‥蒲肯野细胞※白质蒲肯野细胞‥颗粒细胞:小而圆树突末端分支如爪状轴突入分子层后呈 T形分支形成平行纤维垂直穿过蒲肯野细胞的扇形突起并与之形成突触‥高尔基细胞:较大树突分支多并进入分子层与平行纤维接触轴突在颗粒层内分支茂密,与颗粒细胞树突形成突触?小脑皮质--- 组织学基础?颗粒层小脑皮质神经元的形态和分布颗粒层分子层 Purkinje 细胞层含密集的颗粒细胞和高尔基细胞?小脑皮质“虎纹征”?小脑发育不良性神经节细胞瘤( LDD ) ?小脑皮质“虎纹征”是LDD 的MRI 特征性表现?小脑皮质“虎纹征”具有肯定的术前诊断和鉴别诊断价值‥小脑发育不良的神经节细胞(肿瘤细胞)替代了小脑皮质的颗粒层细胞‥Purkinje 细胞减少或消失‥肿瘤细胞亦可侵入分子层分子层增厚、过度髓鞘化‥肿瘤与正常组织呈分层状结构?小脑皮质“虎纹征”? LDD 的典型病理特征?小脑皮质“虎纹征”? LDD 的典型病理特征肿瘤细胞(发育不良的神经节细胞) ‥呈圆形或多角形‥大小不一,主要为小型浆少‥核深染细胞,胞质红染‥核内隐约可见核仁‥核异型不明显,多无核分裂相‥间质内血管不丰富‥可见局灶毛细血管增生,微囊变?小脑皮质“虎纹征”? LDD 的MRI 表现 LDD 在MRI 上以长 T1长T2信号为主,其间交错有等 T1等T2信号呈分层状条纹样影像;称之为小脑皮质“虎纹征”