皮肌炎-(2)ppt课件.ppt

皮肌炎(Dermatomyositis).(dermatomyositis,DM)是自身免疫性结缔组织疾病之一。主要为横纹肌(骨骼肌)呈坏死性病变表现的炎性肌病,临床表现为对称性、进行性近端肌无力,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。PM/DM均累及内脏,主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组织病。.炎性肌炎的临床类型:~8/10万5~14和45~64女:男=2:1黑人:白人=4:1儿童一般都是皮肌炎,男女发病率相同,PM在儿童中少见。.病因及发病机制感染免疫恶性肿瘤环境遗传DM/-免疫肌组织发现了多种自身免疫反应的依据:①肌炎特异性的自身抗体:抗合成酶抗体(Anti-Jo1)胞浆抗信号识别颗粒抗体(Anti-SRP)、抗核成分抗体(Anti-Mi2)。②肌肉组织中其他自身免疫反应依据:PM肌肉细胞里CT8阳性的T淋巴细胞皮肌炎B淋巴细胞大量浸润自身组织相容性抗原1类分子表面表达增加(MHC-1)各种细胞因子增加:如白介素-1、白介素--遗传遗传易感HLA-DR3:PM与儿童PMHLA-DR52:Jo-1,抗SRPHLA-DR7:抗Mi--感染感染因素:感染可促发此病,在电镜下,在肌细胞、血管内皮细胞,血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内,已观察到多种类型的病毒样颗粒,包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒,柯萨奇病毒等颗粒。.病因及发病机制-环境、药物环境:和季节有关抗合成酶综合征多发于上半年;SRP抗体肌炎多发于下半年药物:引起本病的药物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等.