对特发性间质性肺炎的新认识 —从分类的变化看问题和困难济南军区总医院呼吸内科刘书盈1特发性间质性肺炎(IIPs)分类的演变ATS和ERS共同制定的分类(七类)——首次系统规范2002年ATS和ERS共同修订的分类(三大类+五大临床分类)2013年IPF急性加重的专家共识2007特发性非特异性间质性肺炎的专家共识2008IPF的诊治指南201122002年前分类32002年分类主要解决的问题规范、统一和标准化术语分类并定义了七大类制定了诊断标准(临床-影像-病理)以“动态多学科研究(dynamicintegratedapproach)”替代以往的组织学“金标准”4概念IIPs是一组“不明原因”的间质性(interstitial)或弥漫性的肺实质性(parenchymal)疾病许多共同特点相互差别足以分为不同的疾病慢性炎症纤维化AmJRespirCritCareMed,2002,165:277-[UIP,对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)]非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)脱屑性间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)急性间质性肺炎(AIP)6组织学和临床分类对照72002版未能明确的问题8IPF:AreasofUncertainty具有非典型CT特征的UIP患者是否具有不同的临床特征和病程?IPF确切的临床病程和治疗有待明确;IPF的纤维化是肺癌除吸烟以外的另一个易感因素吗?UIP发病机制需要明确;需要寻找组织学预后因素;IPF急性加重的特征和原因;病理学家解释的差别问题;IPF的UIP临床特征和预后与已知原因如胶原血管病的区别?9NSIP:AreasofUncertaintyNSIP发病率情况如何?临床能否可靠地与其他IIP类型区别;鉴于病理学(细胞性和纤维化)对治疗反应和预后的不同,是否有必要进一步分亚类?如何解释影像学不同的类型。10
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