再生障碍性贫血 aplasticanemiaAA定义多种原因引起的获得性骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少,表现为进行性贫血、不同程度出血、感染综合征。分型CAA:NSAASAA:SAA-I,SAA-II发病率:,~、造血干细胞缺陷:质与量的异常,CD34+细胞减少2、微环境异常:脂肪化、毛细血管坏死;基质细胞功能低下。3、免疫异常:T细胞亚群失衡,Th1、CD8+、CD25+T细胞比例增高;IL-2、IFN-γ、TNF(肿瘤坏死因子)增多病因一、原因不明为特发性:占65%二、(苯等)(EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、艾滋病毒等):结缔组织病、:Fanconi贫血引起再障的有关药物一、高危:抗肿瘤药:马利兰、环磷酰胺、氮芥、氟脲嘧啶、巯嘌呤、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、柔红霉素、阿霉素、米托蒽醌等二、中危:氯霉素、保泰松、羟基保泰松、青霉胺、金盐、酰胺咪嗪等三、低危:阿司匹林、水杨酰胺、奎尼丁’秋水仙碱、扑痫酮、氯苯吡胺、甲基多巴、消炎痛、二性霉素、氟胞嘧啶、氯喹、甲亢平、他巴唑、氯丙嗪、速尿、别嘌呤醇、干扰素等临床表现1、贫血:进行性,主诉者多2、感染:呼吸道最常见,可伴高热3、出血:皮肤、粘膜、内脏均可发生4、无肝脾淋巴结肿大实验室检查1、血象:全血细胞减少,正细胞正色素,白细胞减少,粒细胞少,淋巴细胞比例增高2、骨髓象:增生明显减低,粒、红系及巨核细胞明显减少,形态正常,脂肪增多,小粒空虚,骨髓活检:造血面积减少。3、T细胞亚群检测:CD4+:CD8+减低Th1:Th2增高
再生障碍性贫血 来自淘豆网m.daumloan.com转载请标明出处.
