定义再生障碍性贫血:简称再障,是一种获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少及其所致的贫血、,常见的有苯制剂、农药、长期染发、、,包括肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒等。病因和发病机制发病机制(1)造血干细胞内在缺陷:CD34+细胞及长期培养起始细胞(LTCIC)明显减少或缺如。(2)造血微环境缺陷和造血生长因子异常:微环境=基质细胞+细胞因子+细胞外基质;骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同;骨髓基质细胞分泌IFN-γ、TNF-α及IL-2水平升高。(3)免疫异常T细胞异常活化,造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏移,Th1产生的造血因子或负调节因子增多,导致患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增加。(4)遗传因素部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。造血干细胞质、量异常HSC、HPSHSC过度凋亡免疫异常造血微环境异常造血抑制因子↑T细胞增殖、分化抑制致病因素造血衰竭临床表现 Clinicalpresentations临床表现 (SAA)起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。(CAA)起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。
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