再生障碍性贫血.doc

再生障碍性贫血诊断与治疗一、再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数(本专家共识主要讨论它),发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓;其中一些患者(你可能是这一类),可合并继发性再生障碍性贫血,治疗方法相似。二、再生障碍性贫血的诊断(一):(1)血常规检查(2)多部位骨髓穿刺(3)骨髓活检。(4)肝、肾、甲状腺功能检查,肝炎病毒检查。(5)血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。(6)免疫相关指标检测。(7)其他:心电图、超声、胸部X线、CT等。(二)(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:血红蛋白<100g/L;正常细胞型贫血,网织红细胞减少。血小板计数<50×109/L;中性粒细胞绝对值<×109/L。:——多部位骨髓增生减低或重度减低(故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺);——有小粒细胞空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高(细胞免疫增强);——巨核细胞明显减少(巨核细胞是产生血小板的);——红系、粒系细胞均明显减少。:——多部位骨髓增生减低;——小粒细胞空虚;脂肪细胞、非造血细胞增多(尤其淋巴细胞)增多,占50%以上;——造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞减少(可引发血小板减少)和幼红细胞(网织红细胞)减少;——一般无脾肿大。——一般的抗贫血药物治疗无效。。一些病人在检查时,已发现原发性获得性再生障碍性贫血(可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡);同时发现有一些继发性再生障碍性贫血;如长期缺乏某些营养,引发造血细胞/全部血细胞的减少;骨髓增生减低,巨核细胞减少,引发血小板减少;如肝硬化及肝炎,可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少,能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到<10×109/L时,一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性(与高龄、T细胞异常增加等相关)+某些继发性再生障碍性贫血。(三)重型再生障碍性贫血诊断标准(1)骨髓细胞增生能力<正常的25%;(2)血常规:需具备下列三项中的两项:中性粒细胞绝对值<×109/L;网织红细胞绝对值<20×109/L;血小板<20×109/L。(3)若中性粒细胞绝对值<×109/L为极重型再生障碍性贫血。三、再生障碍性贫血的一般性治疗建议图1 重型再生障碍性贫血(SAA)治疗选择一般包括支持治疗、针对性治疗。——支持治疗如成分血输注,防治并发症。注意饮食卫生,预防感染。——针对性治疗:(1)重型再生障碍性贫血时,环孢素+抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白,环孢素口服剂量为每天3~5mg/kg。老年患者血浓度为100~150μg/L。(2)一般型再生障碍性贫血可用环孢素+雄激素治疗,雄激素一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑,应定期复查肝功能。一般型老年再生障碍性贫血也可用环孢素治疗,环孢素的主要不良反应是消化道反应等。一般环孢素逐渐缓