冷球蛋白血症.ppt

冷球蛋白血症与肾损害1完整ppt一、概述1933年Wintrobe等首先在1例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种在低体温(4℃)发生沉淀,在37℃又溶解的蛋白质。1947年Lerner等人命名为冷球蛋白。当血中冷球蛋白增高(>100mg/l)可引起冷球蛋白血症。2完整ppt什么是冷球蛋白血症?3完整ppt冷球蛋白血症是一种系统性疾病,通过冷球蛋白的血管内沉积和其形成的免疫复合物沉积,导致全身多系统性病变,通常表现为典型的三联征(紫癜、无力、关节痛)和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎。累及肾脏约占20%-60%。4完整ppt分类和分型一、按发病原因:原发性(与丙型肝炎病毒感染相关)冷球蛋白血症60%-70%继发性主要见于SLE、干燥综合症、变应性血管炎、多发性骨髓瘤、慢淋、亚急性感染性心内膜炎。5完整ppt二、按免疫球蛋白种类:Ⅰ型:单克隆免疫球蛋白,多为IgM或IgG,少见IgA。多见于血液系统疾病。Ⅱ型:一种单克隆(具有RF活性IgM)+一种多克隆(IgG)。Ⅲ型:2种或2种以上多克隆。Ⅱ型、Ⅲ型又称为混合性冷球蛋白血症(MC),占60%-75%,更易引起肾损害,与慢性感染性疾病如EB病毒、丙型肝炎、自身免疫病、B淋巴细胞增殖性疾病有关。6完整ppt发病机制B淋巴细胞的增生与克隆变异Ⅰ型与淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淋巴细胞性白血病有关。近年来更多资料表明Ⅱ、Ⅲ型与HCV感染有关。7完整pptHCV诱导淋巴细胞增生的机制不明HCV感染(t14,18)异位bcl-2/Bax冷阻滞B细胞凋亡B细胞增生产生更多RF-IgMⅡ、Ш型多克隆IgGIgG-IgM-RF抗复合物抗体沉淀在中小血管皮肤激活补体弥漫性血管炎关节肾淋巴结神经系统8完整ppt临床表现40-50岁,女多于男皮损:主要表现紫癜:两手、两足、耳廓、鼻尖等循环末端及暴露部位。①最常见为反复发作性可触及紫癜,无瘙痒。②常分布于下肢尤其是踝周围。③紫癜呈间歇发作,成批出现,每次发作可持续数天到1周多数病例可反复发作多年,消退后局部可留色素沉着。9完整ppt皮肤、黏膜溃疡,常发生于下肢,以踝部尤其外踝多见,少数可发生肢端坏疽。指端动脉痉挛、网状青斑、寒冷性荨麻疹、溃疡、坏死、雷诺氏现象、鼻、眼、视网膜血管出血。10完整ppt