自身免疫性肝病定义自身免疫性肝炎( AIH ) 原发性胆汁性肝硬化( PBC ) 原发性硬化性胆管炎( PSC ) 自身免疫性胆管炎( AIC ) 重叠综合征局外综合征自身免疫性肝炎临床表现?女性多见( >70% ),发病高峰 14-60 岁?慢性迁延性病程?类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油) ?早期可仅表现为关节痛和皮疹? PE :皮肤巩膜黄染( 80% ),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征?有时伴 SLE 、 SS 或 UC 自身免疫性肝炎实验室检查?肝酶: ALT 、 AST 升高明显?高γ球蛋白血症, IgG 升高明显?自身抗体: ?I型: ANA 和/或抗 SMA 阳性? II型:抗 LKM-1 阳性, ANA 、抗 SMA 阴性? III型:抗 SLA 阳性, ANA 、抗 SMA 、抗 LKM-1 阴性自身免疫性肝炎病理?淋巴细胞性碎屑样坏死?门管区周围肝炎?肝硬化形成自身免疫性肝炎诊断: ,无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史 ANA 阳性,抗 SMA 阳性或抗 LKM-1 阳性,滴度 1: 80 以上 Y-球蛋白或 IgG 水平升高 倍以上 、肉芽肿、铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断?嗜肝病毒感染和药物性肝炎? SLE ? PBC 、 PSC 自身免疫性肝炎治疗?激素和免疫抑制剂?强的松 30-40mg/d ,减至停用或 5mg/d 维持?硫唑嘌呤 50-100mg/d ? CysA ?肝移植自身免疫性肝炎预后?疾病活动情况: ? AST> 正常值 5-10 倍以上?Y球蛋白>正常值 2倍且持续增高?急性病程?肝硬化迅速进展?病理: ?桥接坏死、纤维隔形成、再生结节原发性胆汁性肝硬化临床表现?早期瘙痒症状?胆汁淤积表现?中晚期肝硬化、门脉高压表现?常伴其他自身免疫性疾病: SS ( 80% )、桥本氏甲状腺炎( 25% )、 SLE 、溶贫、 ITP
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