中国狼疮肾炎诊疗指南(2019版)解读.ppt

中国狼疮肾炎诊疗指南2019版概述一系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是我国常见的系统性自身免疫性疾病,~。肾脏是SLE最常累及的器官。现状:在我国,近半数SLE患者并发LN,高于白种人,是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。病理:LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致,少部分SLE通过非免疫复合物途径(如狼疮间质性肾炎),或肾血管病变损伤肾脏。预后:我国LN的10年肾存活率81%~98%,是终末期肾脏病(ESRD)的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。诊断与分型二推荐意见:SLE患者应早期识别肾脏是否受累。有LN的临床表现且既往未行肾活检者,均推荐行肾活检病理检查(除非有肾活检绝对禁忌证)。高危肾脏损伤发生的SLE患者(男性,青少年及血清学指标活动)应严密监测(至少3个月1次),以尽早发现肾脏损伤。SLE患者出现以下1项临床和实验室检查异常时,即可诊断为LN,包括:(1)蛋白尿持续>,或随机尿检查尿蛋白+++,或尿蛋白/肌酐比>500mg/g(50mg/mmol);(2)细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型;(3)活动性尿沉渣(除外尿路感染,尿白细胞>5个/HPF,尿红细胞>5HPF),或红细胞管型,或白细胞管型。肾活检病理显示为免疫复合物介导的肾小球肾炎则进一步确定LN的诊断。推荐意见:LN病理类型推荐2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)的分型标准。并采纳2018年RPS工作组对LN病理类型和美国国立卫生研究院(NIH)肾组织活动性(AI)和慢性指数(CI)评分标准提出的部分修订意见。建议增加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病(TMA)两个特殊病理类型。狼疮足细胞病定义:狼疮足细胞病(或足细胞病型LN)是SLE通过非免疫复合物沉积途径介导,以足细胞广泛损伤为特征的一类SLE相关的肾小球疾病,以往多归入II型LN。临床表现:肾病综合征。组织学特征:足细胞广泛足突融合,系膜区无或仅少量免疫沉积物,无内皮下或上皮侧电子致密物沉积。诊断标准:狼疮TMA定义:SLE的肾脏损伤可直接由TMA所致,称为狼疮TMA。发病机制:可能与SLE的抗磷脂抗体、ADAMTS13的抗体或抑制物导致ADAMTS13酶活性缺乏(类似于TTP)或补体调节蛋白功能异常等因素相关。病理:狼疮TMA可累及肾间质小动脉(人球动脉、小叶间动脉)和肾小球。临床特点:绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和Ⅳ+V型LN),少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。诊断及鉴别:借助外周血涂片检测红细胞碎片,或肾活检病理检查可以明确TMA的诊断。肾小球TMA与LN并存时容易漏诊,需要光镜结合电镜检查加以鉴别。治疗及预后:TMA与LN并存时,肾功能损伤重,半数以上需要肾脏替代治疗,远期预后差,需联合血浆置换等特殊治疗才能改善肾功能,提高远期人肾存活率。